Опухоли сетчатки и хориоидеи: капиллярная гемангиома сетчатки

24 Июня в 9:10 3044 0


Определение

Ретинальная капиллярная гемангиома, первоначально именовавшаяся ангиоматозом сетчатки, — доброкачественная сосудистая опухоль различного размера, локализованная в сетчатке или по краю диска зрительного нерва.

Диагностируемая до 4-го десятилетия жизни, она может быть первым проявлением болезни Гиппеля-Линдау (ФГЛ) (von Hippel-Lindau disease) - семейного опухолевого синдрома.

Эпидемиология и этиология

Капиллярная гемангиома может быть наследственным заболеванием или возникать спорадически. Эта опухоль возникает у 80% пациентов с синдромом ФГЛ и часто является его первым проявлением, диагностируемым в среднем в возрасте 25 лет. Синдром ФГЛ встречается с частотой около 1:40 000 и, по-видимому, чаще возникает у людей белой расы. Синдром наследуется по доминантному типу, в одной семье могут быть различные его фенотипы. Средняя продолжительность жизни у пациентов с ФГЛ достигает 41 года.

Синдром фон Гиппеля-Линдау (von Hippel-Lindau syndrome) возникает в результате мутации в гене VHL, гене-супрессоре опухоли, который расположен в хромосоме Зр25. Функции гена ФГЛ неизвестны, по считают, что он регулирует экспрессию и функцию реагирующих па гипоксию ангиогенных факторов (например, сосудистого эндотелиального фактора роста).

Анамнез

Капиллярные гемангиомы могут быть выявлены случайно или при обследовании пациентов с подозрением на синдром ФГЛ. Опухоль может протекать бессимптомно или вызывать безболезненное нарушение зрения вследствие кровоизлияния в стекловидное тело, эпителиального фиброза или отслойки сетчатки.

Важные клинические признаки

Капиллярнаи гемангиома сетчатки. Обычно локализована на периферии и хорошо контурирована. Сначала выглядит как жёлто-красная точка с минимально расширенными «питающей» артериолой и отводящей венулой (рис. 7-4). С ростом опухоль приобретает оранжево-красный цвет, а афферентные и эфферентные сосуды становятся более расширенными.

Новообразование может сопровождатся экссудацией, скоплением субретинальной жидкости и формированием преретинального фиброза.

Юкстапаниллирная капиллярная гемангиома. Оранжево-красного цвета, но с менее чёткими границами, часто без видимых питающих сосудов.

Капиллярная гемангиома сетчатки
Рис. 7-4. Капиллярная гемангиома сетчатки. Отмечается расширенная питающая артериола сетчатки (стрелка) и сегментированная отводящая вена сетчатки (кончик стрелки) с сопутствующим отёком макулы, премакулярным фиброзом и липидной экссудацией. Подобное образование может быть первым проявлением болезни фон Гиппеля-Линдау. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Синдром фон Гиппеля-Линдау (рол Нippel Lindau syndrome). Гемангиобластомы мозжечка и спинного мозга, почечно-клеточный рак или феохромоцитома.

Сопутствующие клинические признаки

Отслойка сетчатки и редко неоваскулярная глаукома могут осложнять течение капиллярной гемангиомы. У некоторых пациентов с синдромом ФГЛ может быть выявлена гемангиома надпочечников, легких или печени, множественные кисты поджелудочной железы и почек


Дифференциальная диагностика

Капиллярная гемангиома сетчатки

• Другие опухоли: кавернозная гемангиома сетчатки, рацемозная гемангиома, меланома хориоидеи и астроцитарная гамартома.
• Сосудистые заболевания: болезнь Коатса, артериальные макроаневризмы сетчатки, семейная экссудативная витреоретинопатия и экссудативная макулярная дегенерация.

Принято различать ангиому сетчатки при синдроме ФГЛ и приобретённое, ненаследственное заболевание, возникающее у пациентов более старшего возраста, которое называют «вазопролиферативная опухоль сетчатки». Последнее образование обычно локализовано на периферии в нижневисочной области глазного дна и лишено заметно расширенных питающих сосудов.

Гемангиома диска зрительного нерва

• Папиллит.
• Гранулёма диска зрительного нерва.
• Глиома диска зрительного нерва.

Диагностика

Офтальмологическая. Наиболее полезным дополнительным методом диагностики является флюоресцентная ангиография. В артериальную фазу выявляют выраженную, расширенную  питающую артериолу. Опухоль выглядит гиперфлюоресцирующей в ранней фазе и остаётся гиперфлюоресцирующей до поздних фаз исследования, иногда с просачиванием красителя в стекловидное тело. Ультразвуковое исследование информативно для очагов более 1 мм и выявляет высокую акустическую плотность образования.

Системная.  Все пациенты с капиллярной гемангиомой сетчатки, а также их родственники должны быть обследованы на синдром ФГЛ. Проводят генетический анализ натналичие мутаций в гене VHL.

Прогноз и лечение

Естественное течение заболевания может быть различным, описаны два варианта течения — с прогрессирующим увеличением опухоли и спонтанным её регрессом. Прогноз для зрения очень вариабельный и зависит от локализации опухоли, её размера и связанных с ней осложнений, особенно вовлекающих макулу. У пациентов с синдромом ФГЛ с возрастом увеличивается риск развития сопутствующих опухолей, с которыми связан риск заболеваемости и смертности. Средняя продолжительность жизни менее 50 лет, а ведущей причиной смерти является карцинома почек.

Лечение рекомендовано при подтверждённом росте опухоли или её влиянии на зрительные функции. Цель лечения - вызвать резорбцию экссудации или субретинальной жидкости. Лазерную фотокоагуляцию применяют при маленьких опухолях (меньше 2 мм в диаметре). Более крупные опухоли лучше поддаются лечению криотерапией или брахитерапией. Пациентам с далеко зашедшими опухолями или при неконтролируемом росте опухоли может потребоваться витреоретинальное хирургическое вмешательство и реже энуклеация.

Пациенты с синдромом ФГЛ и их родственники должны проходить регулярные обследования в течение всей жизни. Это обследование включает исследование на содержание катехоламинов в моче, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование почек и магнитно-резонансную томографию головного мозга.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8201 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6290 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6054 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология