Опухоли сетчатки и хориоидеи: гемангиома хориоидеи

24 Июня в 10:00 2722 0


Определение

Гемангиома хориоидеи - доброкачественная сосудистая опухоль, которая бывает отграниченной (изолированной) и диффузной. Отграниченный вариант представляет собой хорошо определяемое, оранжево-красное, куполообразное образование, обычно возникающее в заднем полюсе глазного дна и выявляемое до 4-й декады жизни. Диффузному варианту обычно сопутствует синдром Стерджа-Вебера (Sturge- Weber syndrome) (энцефалотригеминальный синдром), диагностируется обычно в более молодом возрасте. Опухоль даёт заметно асимметричный, яркий красный рефлекс с глазного дна поражённого глаза.

Эпидемиология

Отграниченная гемангиома

Спорадическая, обычно выявляется в 3-4-й декаде жизни, может прогрессировать при беременности. Обычно односторонняя.

Диффузная гемангиома

Диагностируют в детстве. Возникает приблизительно у 1/3, пациентов с синдромом Стерджа-Вебера (Sturge-Weber syndrome). Обычно односторонняя, на одной стороне с характерной гемангиомой лица (пылающий невус, или «пятно цвета портвейна»), но может быть двусторонней и связанной с двусторонними гемангиомами лица.

Анамнез

Течение может быть бессимптомным. Снижение зрения обычно безболезненное и связано с изменениями рефракции в сторону гиперметропии (в случаях образования субмакулярной опухоли) или вследствие скопления субретинальной жидкости.

Важные клинические признаки

Отграниченный тип

• Отдельное, слегка приподнятое, оранжево-красное образование, развивающиеся в задних отделах хориоидеи.
• Серозная отслойка сетчатки в 2/3 случаев.
• Метаплазия расположенного над опухолью пигментного эпителия сетчатки или ретиношизис (рис. 7-12).

Гемангиома хориоидеи, отграниченный тип
Рис. 7-12. Гемангиома хориоидеи, отграниченный тип. Макулярная гемангиома хориоидеи с субмакулярной жидкостью и метаплазией (стрелка) лежащего сверху пигментного эпителия сетчатки. Подобный очаг часто путают с центральной серозной ретинопатией. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)


Диффузный тип

• Ярко-красная окраска значительного по площади участка, глазного дна (более 50%).
• Извитость ретинальных сосудов над опухолью.
• Субретинальная жидкость, смещающаяся под действием силы тяжести.

Проявления симндрома Стерджа-J Вебера (Sturge-Weber syndrome): лицевой пылающий невус (у 100% пациентов), аномалии головного мозга, интракраниальные кальцификаты. Развивается асимметричная экскавация диска зрительного нерва (вследствие врождённой глаукомы), особенно в случаях, когда пылающий невус захватывает область верхнего века с той же стороны.

Сопутствующие клинические признаки

• Хориоидальная неоваскуляризация (отграниченный тип).
• Изменения, напоминающие пигментный ретинит (диффузные тип).

Дифференциальная диагностика

• Центральная серозная ретинопатия.
• Амеланотичная меланома хориоидеи.
• Метастазы в хориоидею.
• Воспалительный процесс в хориоидее.

Диагностика

При флюоресцентной ангиографии и ангиографии с индоцианином зелёным выявляют гиперфлюоресценцию в ранних фазах, соответствующую заполнению хориоидальных сосудов, питающих опухоль. При ультразвуковом В-сканировании определяют куполообразное возвышение при отграниченной гемангиоме и заметное утолщение хориоидеи в случае развития диффузной формы опухоли.

Прогноз и лечение

При отсутствии симптомов проводят динамическое наблюдение. При вовлечении в процесс макулярной области, а также в случае распространённой отслойки сетчатки неизбежно происходит снижение зрения, и тогда показано лечение.

Лечение состоит в применении лучевой терапии (наружного облучения, брахитерапии с Со60 или облучения протоновым лучом). При отслойке сетчатки показана отграничительная лазерная фотокоагуляция, наружное дренирование или склеральное пломбирование.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8215 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6307 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6063 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология