Новообразования сетчатки

07 Ноября в 9:12 3413 0


Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли сетчатки (гемангиома, астроцитарная гамартома) диагностируются редко. 

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки — встречается, согласно данным Европейской ассоциации офтальмологов, с частотой 1 на 10 000—13 000 живых новорожденных. Выделяют две формы ретинобластомы: наследственную и спорадическую. Наследственная форма развивается у детей до 1 года, чаще билатеральная. Спорадическая форма (примерно 60 % всех ретинобластом) возникает через 12—30 мес. после рождения ребенка, всегда односторонняя. 

Этиология. У 10 % больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией, у остальных больных наблюдаются структурные и функциональные нарушения в гене RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. При семейных формах ретинобластомы ген RB1 поврежден во всех соматических клетках, поэтому такие больные имеют высокий риск появления опухолей других локализаций. Спорадическая форма ретинобластомы развивается в результате мутаций de novo гена RB1, находящегося в клетках сетчатки. Исследуя мутации этого гена методом хромосомного анализа, в настоящее время можно подтвердить или исключить наследственную форму ретинобластомы. 

Патогенез. Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки. В начале заболевания опухоль выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Потом появляется сероватый, мутный очаг с нечеткими контурами. Дальнейшая клиническая картина зависит от роста ретинобластомы — эндофитного, экзофитного или смешанного. 

Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Экзофитно растущая опухоль развивается в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, приводя к ее отслойке. Для смешанного роста ретинобластомы характерно наличие симптомов, свойственных как эндофитному, так и экзофитному росту опухоли. 

Клиническая картина. Офтальмологическими признаками ретинобластомы являются широкий зрачок со своеобразным желтым «свечением», так называемый амавротический кошачий глаз, который чаще всего и обнаруживают родители; косоглазие; гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм, вторичная глаукома, вялотекущий увеит, отслойка сетчатки. 

Ретинобластома прорастает в орбиту, диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем — в головной мозг, кости, лимфогенным путем — в регионарные лимфатические узлы. 


У детей в возрасте до 4 лет может встречаться трилатеральная ретинобластома — двусторонняя ретинобластома, которая сочетается с эктопической интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения. Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может располагаться и в срединных структурах головного мозга; клинически она проявляется через 2—3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы. 

Диагностика. Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию и ультразвуковое исследование. Офтальмоскопию проводят при максимально расширенном зрачке по всем меридианам. При осмотре крайней периферии глазного дна применяют склерокомпрессию. У маленьких детей офтальмоскопию проводят во время медикаментозного сна. В отдельных случаях используют тонкоигольную аспирационную биопсию. 

Лечение ретинобластомы комплексное и направлено на сохранение жизни ребенка и его глаза. При небольших опухолях применяют лазерную или криодеструкцию. Лучевая терапия ретинобластомы заключается в подшивании к соответствующему участку склеры радиоактивного аппликатора (стронциевого или рутениевого), излучающего бета-частицы (брахитерапия), или в наружном облучении глаза (телегамматерапия). Также применяют адъювантную (вспомогательную) полихимиотерапию для профилактики метастазирования опухоли и целенаправленную химиотерапию. Ретинобластому удаляют, если на момент обнаружения опухоли она достигла больших размеров или если опухоль двусторонняя. В этом случае глаз, в котором изменения более выражены, удаляют, другой же глаз лечат.

Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от многих факторов (расположения опухоли, ее размера и объема, роста опухоли). 

Диспансерное наблюдение. При монолатеральной ретинобластоме контрольный осмотр ребенка следует проводить каждые 3 мес. в течение 2 лет, при билатеральной — каждые 3 мес в течение 3 лет. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.
Офтальмология
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8201 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6290 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6054 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология