Хориодермия

23 Июня в 21:33 2601 0


Определение

Хориодермия — генерализованная наследственная дегенерация сетчатки, которая первично поражает хориокапилляры и комплекс пигментного эпителия и фоторецепторов.

Эпидемиология и этиология

Начало. Симптомы обычно возникают на 1-м или 2-м десятилетиях жизни.

Пол. Женщины — носители, болеют мужчины.

Генетика. Хориоидеремия является х-сцепленным рецессивным заболеванием.

Анамнез

Пациенты обычно обращаются в 1-2-й декаде жизни с основной жалобой на нарушение ночного зрения.

Клинические признаки

На ранних стадиях процесса (выявляется у мальчиков) вид глазного дна напоминает «соль с перцем» из-за пятнистости пигментного эпителия сетчатки в области экватора и заднего полюса. Под изменённым пигментным эпителием сетчатки подлежащая хориоидея может выглядеть сохранной, но при флюоресцентной ангиографии могут обнаруживаться участки выпадения хориоидального сосудистого русла.

В более поздних стадиях заболевания возникают небольшие участки выпадения пигментного эпителия сетчатки на периферии. Такие зоны выпадения постепенно сливаются, и процесс прогрессирует по направлению к центру. Макула вовлекается последней (рис. 6-13, А, Б). В конечной стадии по всему глазному дну, за исключением макулы, виден диффузный жёлто-белый рефлекс от подлежащей склеры.

Хориодермия
Рис. 6-13. Хориодермия. А, Б. Видны множественные зоны утраты пигментного эпителия сетчатки, некоторые из них сливаются с образованием крупных участков. Центральная ямка сохранна, острота зрения на этом глазу 20/40. (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tomara Vrabec and Dr. Gordon Byrn's.)

Ранняя хориодермия
Рис. 6-14. Ранняя хориодермия. А. Утрата пигментного эпителия в перипапиллярной области и слабая крамнчатость, пигментного эпителия на средней периферии (увеличенное изображение). Похожие признаки ни глазном дне могут наблюдаться у женщин-носителей хориоидеремии. (Retina Slldn Collodion. Wills Eye Hospital, Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Di. Gonlun Hymns.)

Поздняя хориодермия


Рис. 6-15. Поздняя хориодермия.
А. На соответствующей флюоресцентной ангиограмме в поздней фазе видно обширное выпадении хориокапиляров (тот же пациент, что и на рис. 6-13, А).
Б. Широкоугольная фотография глазного дна в бескрасном свете, видны множественные участки yтраты пигментного эпителия сетчатки, распространяющиеся от заднего полюса до средней перифирии, тот же пациент, что и на рис. 6-13, Б). (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)

У женщин-носителей на глазном дне выявляют характерные признаки. Генерализованная крапчатость пигментного эпителия сетчатки, особенно на средней периферии, напоминает изменения глазного дна, видимые у мальчиков на ранних стадиях заболевания. Эти изменения у женщин-носителей остаются стабильными, и при флюоресцентной ангиографии обнаруживается сохранная хориоидальная сосудистая сеть.

Дифференциальная диагностика

Пигментный ретинит. В отличие от пигментного ретинита при хориодермии обычно не отмечают пигментные изменения в виде «костных телец», и кровеносные сосуды сетчатки остаются относительно нормальными.

Дольчатая атрофия (гиратная атрофия). В конечной стадии вид глазного дна при хориодермии может напоминать гиратную атрофию, однако эти заболевания отличаются по механизму генетического наследования.

Диагностика

Поля зрения. Наблюдают выпадения полей зрения на периферии.

Электроретинография. На ранних стадиях заболевания ЭРГ остаётся нормальной, но к концу 1-го десятилетия жизни скотопическая ЭРГ перестаёт регистрироваться, а фотопическая ЭРГ значительно снижается.

Флюоресцентная ангиография. На ранних стадиях, несмотря на нормальное состояние хориоидеи, при флюоресцентной ангиографии выявляют очаговое выпадение хориокапилляров. Позже наблюдают обширные участки без хориоидальной сосудистой сети (рис. 6-14, А, Б и 6-15, А, Б).

Прогноз и лечение

До поздних стадий заболевания сохраняется относительно хорошее центральное зрение, так как макула вовлекается в процесс в последнюю очередь. Хотя скорость прогрессиро-вания может варьировать, у большинства пациентов выраженное снижение зрения наблюдают к 35-летнему возрасту. У женщин-носителей, как правило, сохраняются нормальные зрительные функции в течение всей жизни. Для лечения хориодермии эффективных методов не существует.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8236 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6327 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6075 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология