Атипичные варианты пигментной дегенерации сетчатки

24 Июня в 8:05 638 0


Белоточечная абиотрофия сетчатки — рассеянные белые точки, локализованные преимущественно между задним полюсом и экватором.

Секторальный ПР - поражены только один или два квадранта глазного дна (рис. 6-25).

Пигментный ретинит, секторальный вариант
Рис. 6-25. Пигментный ретинит, секторальный вариант. На широкоугольной цветной фотографии глазного дна отмечаются ретинальные пигментные изменения в нижнем секторе. (Retina Slide Collection, Wills Eye Hospital. Philadelphia, Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)

Перицентрический ПР - пигментные изменения ограничены зоной, расположенной вокруг заднего полюса.

Пигментный ретинит без пигмента — пигментные изменения на глазном дне минимальные или отсутствуют.

Пигментный ретинит с экссудативной васкулопатией - изменение на глазном дне, напоминающее болезнь Коатса.

Прогноз и лечение

Почти у всех больных сохраняет высокую остроту зрения и способность читать на протяжении всей жизни. При аутосомно-доминантной форме заболевания прогноз наиболее благоприятный, при Х-сцепленной форме наследования - неблагоприятный прогноз. Лишь у немногих пациентов моложе 20 лет острота зрения составляет 20/400 и меньше.



Однако к 50 годам у значительной части больных острота зрения достигает уровня 20/400. Для выявления женщин носителей Х-сцепленного пигментного ретинита (у которых может быть нормальное глазное дно) используют электроретинографию, что важно для генетического консультирования.

Для исключения атипичных форм пигментного ретинита, ассоциированных с системными состояниями, подлежащими лечению, необходимо использовать соответствующие исследования.

Необходимо объяснить пациентам, что не все больные с пигментным ретинитом полностью, слепнут. Рекомендовано ежегодное обследование для выявления значительного падения остроты зрения, которое может быть вызвано потенциально устранимой причиной, такой, как кистозный отёк макулы или катаракта. Кистозный отёк, ассоциированный с пигментным ретинитом, хорошо отвечает на терапию ацетазоламидом внутрь, который вначале назначают в дозе 125 мг дважды в день в течение 2 мес для оценки эффекта. У некоторых пациентов при эффективности ацетазоламида его применяют в течение многих месяцев. Для оценки изменений полей зрения через регулярные интервалы времени проводят периметрию по Гольдману.

Роль терапии витамином А, принимаемым перорально, в замедлении скорости прогрессирования типичного ПР сомнительна. Немалую пользу могут оказать различные вспомогательные средства для слабовидящих.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8221 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6311 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6068 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология