Лечение гипертрофической кардиомиопатии

30 Октября в 14:43 3130 0


Цели лечения

  • Уменьшение клинических симптомов заболевания. 
  • Замедление прогрессирования ХСН. 
  • Профилактика ВСС и тромбоэмболии. 

Показания к госпитализации

  • Клинически значимое ухудшение симптомов ХСН. 
  • Нарушения ритма сердца: впервые возникшие, гемодинамически нестабильные, жизнеугрожающие. 
  • Остановка кровообращения (асистолия или фибрилляция желудочков). 
  • Мозговая симптоматика (синкопальные, пресинкопальные состояния). 
  • Упорные ангинозные боли. 

Немедикаментозное лечение

  • Снижение избыточной массы тела. 
  • Отказ от употребления алкоголя и курения. 
  • Исключение интенсивных физических нагрузок. 

Медикаментозное лечение

Его назначают пациентам c клиническими проявлениями заболевания и обструкцией ВОЛЖ. Возможно назначение β-адреноблокаторов, верапамила, дизопирамида, антикоагулянтов. 

β-Адреноблокаторы. Препараты этой группы традиционно назначают пациентам с обструктивной и необструктивной формой ГКМП. В настоящее время рекомендуют использовать селективные β-адреноблокаторы в максимально переносимой дозе. Они последовательно уменьшают обструкцию в покое, поэтому более предпочтительны для лечения пациентов с обструктивной ГКМП. 

Верапамил
Общепринято применение верапамила при отсутствии эффекта от β-адреноблокаторов или у пациентов с бронхиальной астмой. Препарат оказывает благоприятное влияние на симптомы заболевания за счёт уменьшения выраженнности диастолической дисфункции миокарда, а также в результате уменьшения ишемии миокарда и сократимости ЛЖ. 

Побочный гемодинамический эффект верапамила обусловлен преобладанием вазодилатирующих свойств над отрицательным инотропным эффектом, что приводит к увеличению градиента обструкции, отёку лёгких и кардиогенному шоку. По этой причине препарат необходимо применять с осторожностью у пациентов с обструкцией в покое. 

Дизопирамид. Он оказывает положительное влияние на клинические проявления заболевания у тяжёлых пациентов с обструкцией в покое за счёт уменьшения переднесистолического движения створок митрального клапана, обструкции и степени митральной регургитации. Препарат обладает большим количеством побочных эффектов. Кроме того, его применение может быть опасным при необструктивной ГКМП из-за уменьшения сердечного выброса. 

Препараты других групп 
При наличии ФП необходимо использовать антикоагулянты из-за повышенного риска тромбоэмболических осложнений. В случае планируемых хирургических манипуляций для профилактики инфекционного эндокардита необходим приём антибиотиков. 

Назначение нифедипина из-за особенно мощного вазодилатирующего эффекта противопоказано, особенно у пациентов с обструкцией. Применение нитратов, ингибиторов АПФ и дигоксина противопоказано при обструктивной форме ГКМП. 

У пациентов с ГКМП и тяжёлой ХСН (ФК III–IV) можно использовать все основные группы препаратов, рекомендованные для лечения ХСН: ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы, диуретики, антагонисты альдостерона, сердечные гликозиды, блокаторы рецепторов ангиотензина II. 

Хирургическое лечение

Показаниями к хирургическому лечению:  
  • выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ;  
  • высокий систолический градиент в ВОЛЖ (более 50 мм рт.ст. в покое);  
  • рефрактерность к медикаментозной терапии при выраженной клинической симптоматике;  
  • конечная стадия ГКМП (ресинхронизирующая терапия, методы альтернативной хирургии, трансплантация сердца). 
Среди методов оперативного лечения преимущество отдают миэктомии по Morrow. В основе операции лежит резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что ведёт к нормализации гемодинамики и уменьшению симптомов заболевания. Одним из вариантов миотомии-миэктомии выступает метод хирургического вмешательства, разработанный в НЦ ССХ имени А.Н. Бакулева РАМН (доступ к межжелудочковой перегородке через правый желудочек). Он имеет меньше осложнений и более безопасен для пациента. 


Для уменьшения степени гипертрофии и обструкции также выполняют алкогольную септальную абляцию и двухкамерную синхронную стимуляцию, частота выполнения которых в последние годы во всём мире неуклонно снижается. 

Следует подчеркнуть, что в результате хирургического вмешательства не наступает полного излечения пациента, но значительно улучшается качество жизни и трудоспособность. 

Дальнейшее ведение

Необходимо наблюдение у терапевта или врача общей практики, обязательны консультации кардиолога кардиологического центра или диспансера. Кратность наблюдения составляет 1–2 раза в год, при наличии показаний — чаще. 

Повторная ЭхоКГ показана при ухудшении клинической картины заболевания или при планировании изменения терапии. Пациентам с жизнеугрожающими нарушениями ритма в анамнезе необходимо ежегодно выполнять холтеровское мониторирование ЭКГ (при наличии показаний — чаще). 

Информация для пациента

Для успешного лечения заболевания и улучшения качества жизни больным необходимо:  
  • снизить избыточную массу тела;  
  • отказаться от курения и употребления алкоголя;  
  • при возникновении застойной ХСН выполнять соответствующие рекомендации по солевому и водному режиму;  
  • ограничить интенсивные физические нагрузки;  
  • принимать антибиотики перед инвазивными манипуляциями (хирургические операции, экстракция зуба и так далее). 

Прогноз

В зависимости от степени выраженности гипертрофии миокарда ЛЖ, обструкции ВОЛЖ, времени появления симптомов ХСН и вида генетического дефекта ежегодная смертность может составлять от 1 до 6%: при исследованиях в специализированных кардиохирургических центрах —3–6% в год; в обычной популяции больных — 1%.

Шостак Н.А., Якушин С.С., Филиппов Е.В., Константинова Е.В., Клименко А.А., Куличенко В.П.
Кардиомиопатии
Похожие статьи
показать еще
 
Сердечно-сосудистая хирургия