Проксимальная симметричная моторная невропатия

24 Июня в 11:16 1300 0


При этом заболевании развивается медленно прогрессирующая слабость и атрофия мышц тазового пояса и ног. Симптомы нарастают в течение нескольких недель или месяцев, затрагивая, в основном, подвздошно-поясничные, ягодичные, четырехглавые и заднюю группу мышц бедер, брюшные мышцы, реже - перонеальную и тибиальную группы мышц. 

У большинства больных снижаются или исчезают глубокие рефлексы на ногах и, иногда, на руках. Сопутствующее присоединение расстройств чувствительности обычно свидетельствует о параллельном развитии симптомов симметричной дистальной полиневропатии. Электромиографическое исследование у больных с проксимальной моторной невропатией часто выявляет изменения смешанного характера: как неврогенные, так и миогенные [Казаков В.М. с соавт., 1976]. 

В рамках диабетической полиневропатии следует рассматривать особую форму, выделенную в самостоятельный раздел диабетологии - “диабетическую стопу” - тяжелое осложнение сахарного диабета. 40-60% всех ампутаций выполняется по поводу диабетической стопы. Основу патогенеза ДС составляет микроангиопатия и диабетическая полиневропатия, клинические признаки которых - ишемический синдром, чувствительная, двигательная и вегетативная недостаточность - предшествуют и постоянно сопутствуют развитию ДС. 

И.Дедов (1999) в соответствии с ведущим патогенетическим механизмом выделил три формы ДС: 
1) нейропатическая: 
   а) без остеоартропатии и 
   б) диабетическая остеоартропатия; 
2) нейроишемическая (смешанная); 
3) ишемическая. 

Характерными признаками ишемических расстройств, по его мнению, являются изменение цвета кожных покровов конечности при перемене ее положения (при опускании - акроцианоз, при поднятии - бледность), изменение окраски и температуры кожи стоп, асимметрия пульса, симптом Мочутковского, вторичные трофические расстройства (шелушение кожи, выпадение волос, деформация ногтей, отеки, язвенно-некротические дефекты). 

Характерные клинические проявления невропатических нарушений при ДС - признаки диабетической полиневропатии и вегетативной (автономной) невропатии: при осмотре атрофия мягких тканей стопы, деформация суставов, цианоз кожи, “когтистость” пальцев, омозолелости подошв, в неврологическом статусе - снижение или выпадение всех видов чувствительности на стопах, приводящее к травматизации стоп с развитием трофических язв и гнойно-некротических осложнений, нарушение потоотделения, зябкость стоп, снижение восприятия тепла и холода, изменение цвета кожных покровов, рефлекторная и двигательная недостаточность. 

Трофические язвы - небольшие (1-2 см в диаметре), почти безболезненные образования, представляющие собой глубокие дефекты, дном которых являются сухожилия, суставные поверхности, кость. Типичная локализация язв - области стопы, наиболее часто подверженные травматизации выступающие головки плюсневых костей, медиальная поверхность I пальца, пятка, тыльная поверхность и подушечки пальцев стопы. 

Нередко выявляются признаки остеоартропатии: вначале это односторонняя припухлость всей стопы или голеностопного сустава (часто поражается Шопаров сустав), позже - нарушение подвижности и крепитация в нем. Рентгенологические признаки диабетической остеоартропатии - остеопороз, остеолиз, краевые остеофиты, фрагментация участков кости, параоссиальные и параартикулярные обызвествления. 

Что касается поражений черепных нервов при сахарном диабете, то они возникают у 1,2-28,6% больных и чаще всего проявляются нарушениями функций III-VII черепных нервов. Самой характерной из мононевропатий черепных нервов является недостаточность функций глазодвигательных нервов или так называемая диабетическая офтальмоплегия. Чаще страдают глазодвигательный и отводящий нервы, реже - блоковой [Дривотинов Б.В., Клебанов М.З., 1989; Asbury А.К., 1987]. В большинстве случаев развитию косоглазия и диплопии за несколько дней предшествуют стреляющие боли вокруг или позади глазного яблока. Течение процесса обычно благоприятное, за несколько недель или месяцев происходит восстановление функций нервов. Однако больше, чем в половине случаев могут возникать рецидивы заболевания. 

Значительно более длительно и тяжело протекают невропатии лицевого нерва. Г.Гулиев, А.Горбулев (1977) объясняют этот факт диабетической ангиопатией, ухудшающей регенерацию нерва в узком фаллопиевом канале. 

Мононевропатии межреберных нервов встречаются достаточно редко и проявляются клиникой классической острой болевой невропатии с развитием тяжелейшего болевого синдрома (зачастую имитирующего инфаркт миокарда или острый живот) и присоединением анорексии, снижения веса тела, депрессии. 

Значительное число работ посвящено нарушениям вегетативной иннервации при сахарном диабете. Большинство авторов единодушны в том, что автономная невропатия как единственное проявление диабетической невропатии встречается крайне редко [Niakan et al., 1986; Harati Y., Low P.A., 1990; Purewal T.S., Watkins P.J., 1995]. Даже когда преобладают вегетативные нарушения, всегда присутствует некоторая степень страдания соматических нервов, выявляемая при тщательном клиническом и электрофизиологическом исследовании. 


И наоборот, более чем у 40% больных с проявлениями соматической диабетической невропатии та или иная степень вегетативной дисфункции может быть выявлена при клиническом обследовании или специальном тестировании. Степень выраженности вегетативных расстройств может варьировать от минимальной до крайне тяжелой, инвалидизирующей больного или даже представляющей опасность для его жизни [Maser R.E. et al., 1990; O’Brien I.A. et al., 1991; Futterman L.Y., Yemberg L., 1994; Neumann C. et al., 1995]. 

Имеется положительная корреляция между вегетативной кардиоваскулярной невропатией, удлинением интервала Q-T на ЭКГ и внезапной смертью у больных сахарным диабетом [Reissell Е. et al., 1994]. 

Страдают как симпатическая, так и парасимпатическая нервная система, однако имеются данные о более раннем развитии симпатической дисфункции [Bellavere F. et al., 1992]. Хотя наиболее часто описываются вегетативные расстройства со стороны сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, использование достаточно чувствительных тестов позволяет выявить нарушения практически всех отделов вегетативной нервной системы [Harati Y., Yow P.А., 1990]. 

Наиболее полная клиническая классификация, отражающая большинство проявлений вегетативной дисфункции при сахарном диабете представлена Y.Harati (1996). По его мнению можно выделить следующие вегетативные нарушения: 

1. Сердечно-сосудистые: 
а) ортостатическая гипотензия; 
б) тахикардия в покое; 
в) безболевая коронарная ишемия, инфаркт миокарда; 
г) внезапная смерть (как во время общей анестезии, так и без нее); 
д) снижение вариабельности частоты сердечных сокращений; 
е) удлинение интервала QT. 

2. Желудочно-кишечные: 
а) дискоординация движений пищевода; 
б) снижение перистальтики желудка (gastroparesis diabeticorum); 
в) пилороспазм; 
г) запоры или поносы; 
д) холецистопатия; 
е) аноректальная дисфункция (недержание кала). 

3. Мочеполовые: 
а) цистопатия (нарушение чувствительности мочевого пузыря, атония мочевого пузыря, гипорефлексия m.detrusor); 
б) эректильные расстройства; 
в) нарушения эякуляции; 
г) снижение влагалищной любрикации. 

4. Дыхательные: 
а) нарушения регуляции дыхания; 
б) ночное (“сонное”) апноэ; 
в) снижение бронхиального холодового ответа. 

5. Терморегуляционные: 
а) судомоторные (сниженное, избыточное, “вкусовое” потоотделение); 
б) вазомоторные (вазоконстрикция, вазодилятация, невропатический отек). 

6. Зрачковые: 
а) миоз; 
б) нарушение дилятации; 
в) псевдосимптом Аргайля Робертсона. 

7. Нейроэндокринные: 
а) снижение высвобождения панкреатического полипептида; 
б) снижение высвобождения соматостатина; 
в) повышение высвобождения гастрина; 
г) снижение высвобождения норэпинефрина (ортостатическое, вызванное физической нагрузкой). 

Клинические проявления автономной нейропатии многообразны и определяются преимущественным поражением тех или иных отделов автономной нервной системы.

Баранцевич Е.Р., Сахаров В.Ю., Пенина Г.О.
Диабетическая полиневропатия (эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение)
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия