Задние дистрофии роговицы - задняя полиморфная дистрофия

29 Июня в 22:22 1228 0


Редкое заболевание роговицы, характеризующееся различной патологией десцеметовой мембраны и эндотелия.

Этиология и морфология

Редкое аутосомно-доминантное заболевание, сильно разнящееся в своих клинических проявлениях, поражающее десцеметову мембрану и эндотелий. Клиника заболевания может очень отличаться, даже при семейных случаях.

Гистопатология. Эндотелиальные клетки выглядят, как эпителиальные, причем у них имеются микроворсинки, имеющие положительную окраску на кератин.

Симптомы

Впервые симптомы могут возникнуть сразу по рождении, однако многие пациенты не имеют жалоб вообще.

Основная жалоба у этих больных на низкое из-за отека роговицы зрение. Болевой синдром развивается при формировании булл.

Клинические признаки

Вытянутые лентовидные пузырьковые или сгруппированные патологические зоны с неровными краями на уровне десцеметовой мембраны. Повреждения редко бывают асимметричными. В развитых стадиях имеется роговичный отек (рис. 5-10).

Задняя полиморфная дистрофия. А — при прямом освещении хорошо видна фестончатая лента в эндотелии, чуть выше зрительной оси; Б — при ретроиллюминации фестончатая лента, которая имеется на рис. А, видна намного лучше.
Рис. 5-10. Задняя полиморфная дистрофия. А — при прямом освещении хорошо видна фестончатая лента в эндотелии, чуть выше зрительной оси; Б — при ретроиллюминации фестончатая лента, которая имеется на рис. А, видна намного лучше.



В — множественные серые зоны видны в эндотелии этого пациента с задней полиморфной дистрофией.
Рис. 5-10. Продолжение. В — множественные серые зоны видны в эндотелии этого пациента с задней полиморфной дистрофией.

В 15% случаев у пациентов находят глаукому. Возможно формирование передних синехий и эктопии зрачка.

Может сопровождаться синдромом Альпорта (наследственный нефрит и потеря слуха).

Дифференциальная диагностика

Иридокорнеальный синдром: одно- или двусторонний.

Лечение

В большинстве случаев лечения не требуется, однако пациенты должны регулярно обследоваться на наличие глаукомы.
Если развивается отек роговицы, пациентов надо лечить так же, как и с дистрофией Фукса. При значительном снижении зрения рекомендуется проведение СКП или задней послойной кератопластики.

Прогноз

Хороший в плане возвращения остроты зрения. Когда имеются патологические изменения радужки, усиливается риск глаукомы. Задняя полиморфная дистрофия редко требует пересадки роговицы.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология