Задние дистрофии роговицы - наследственная врожденная эндотелиальная дистрофия

29 Июня в 22:26 789 0


Крайне редкое заболевание, при котором развивается отек роговицы сразу после рождения или чуть позже.

Этиология и морфология

Аутосомно-рецессивная и аутосомно-доминантная форма заболевания описана в литературе.

Гистопатология: патологически измененный эндотелий или его полное отсутствие.

Симптомы

Аутосомно-рецессивная форма. Возникает сразу при рождении, является непрогрессирующей, имеется нистагм, без болевого синдрома.

Аутосомно-доминантная форма. Возникает в сроки от 1 до 2 лет жизни, является прогрессирующей, без нистагма, но боль и светобоязнь возникают довольно часто.

Клинические признаки

Двусторонний, обширный - от лимба до лимба, стромальный отек роговицы. Роговица выглядит, как матовое стекло серо-голубого оттенка (рис. 5-11).

Наследственная врожденная эндотелиальная дистрофия. Диффузный, обширный — от лимба до лимба, стромальный отек роговицы. Роговица выглядит, как матовое стекло серо-голубого оттенка.


Рис. 5-11. Наследственная врожденная эндотелиальная дистрофия. Диффузный, обширный — от лимба до лимба, стромальный отек роговицы. Роговица выглядит, как матовое стекло серо-голубого оттенка.

Толщина роговицы превосходит нормальную в 2-3 раза.

Диаметр роговицы и ВГД не увеличены.

Дифференциальная диагностика

Врожденная глаукома: увеличенный диаметр роговицы и повышенное ВГД.

Родовая травма: одностороннее поражение. Параллельные косые разрывы в десцеметовой мембране.

Лечение

Зависит от степени роговичного отека. СКП может быть показана при выраженном роговичном отеке.

Прогноз

Неплохой, однако следует учесть сложности пересадки роговицы у детей.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология