Задние дистрофии роговицы - эндотелиальная дистрофия и дистрофия фукса (первичная эндотелиальная дистрофия)

29 Июня в 22:19 2575 0


Вариант одной и той же патологии, включающей патологические изменения в десцеметовой мембране, которые воздействуют на эндотелий. До развития стромального отека заболевание называется эндотелиальной дистрофией, а после того, как отек разовьется, - дистрофией Фукса.

Этиология

Эндотелиальная дистрофия часто встречающееся заболевание, которое может развиться с течением времени в дистрофию Фукса.

Дистрофия Фукса возникает на пятом или шестом десятке жизни, наиболее часто встречается у женщин.

Типичное аутосомно-доминантное наследование, хотя имеются случаи рецессивного.

Гистопатология. Мелкие центральные наросты утолщенной десцеметовой мембраны - известные как cornea gutata; пигмент на эндотелии.

Зеркальная микроскопия — полиморфизм эндотелия, множественные темные зоны, сниженное количество эндотелиальных клеток.

Симптомы

Асимптоматичное течение в стадии эндотелиальной дистрофии и начальные стадии дистрофии Фукса.

Незначительное снижение зрения, которое нарастает по мере прогрессирования отека задней стромы. Когда возникает отек эпителия, зрение сильно снижается. Пациенты жалуются на более низкое зрение с утра, после пробуждения, улучшающееся в течение дня.

С усилением эпителиального отека возникают буллы (пузыри), которые, лопаясь, причиняют сильную боль.

Клинические признаки

Мелкие центральные наросты утолщенной десцеметовой мембраны, известные как cornea gutata, видны при биомикроскопии.

Свечение очагов поражения, которые создают впечатление «помятого железа» (рис. 5-9, А, Б).

Различное количество пигмента на эндотелии и серая утолщенная десцеметова мембрана (рис. 5-9, В).

Усиление стромального отека, что приводит к утолщению роговицы (дистрофия Фукса).

Эпителиальный отек и буллы (буллезная кератопатия), которые при разрыве вызывают сильную боль. Если буллы существуют длительное время, возникают фиброз и рубцевание, что снижает остроту зрения и уменьшает болевой синдром (рис. 5-9, Г).

Дистрофия Фукса. А - при большом увеличении хорошо видна характерная утолщенная десцеметова мембрана в сочетании со сморщенным эндотелием; Б — при ретроиллюминации хорошо видна cornea gutata в виде «помятого железа».
Рис. 5-9. Дистрофия Фукса. А - при большом увеличении хорошо видна характерная утолщенная десцеметова мембрана в сочетании со сморщенным эндотелием; Б — при ретроиллюминации хорошо видна cornea gutata в виде «помятого железа».

В - на этом глазу с дистрофией Фукса и незначительным отеком роговицы видны складки десцеметовой оболочки вкупе со вторичными изменениями базальной мембраны эпителия на 5 ч по зрачковому краю и пигментными отложениями в центре; Г-на этом глазу с развитой дистрофией Фукса сформировался стромальный отек, захвативший всю центральную роговицу. Хорошо видна приподнятая большая зона субэпителиального фиброза в центре зоны отека.


Рис. 5-9. Продолжение. В - на этом глазу с дистрофией Фукса и незначительным отеком роговицы видны складки десцеметовой оболочки вкупе со вторичными изменениями базальной мембраны эпителия на 5 ч по зрачковому краю и пигментными отложениями в центре; Г-на этом глазу с развитой дистрофией Фукса сформировался стромальный отек, захвативший всю центральную роговицу. Хорошо видна приподнятая большая зона субэпителиального фиброза в центре зоны отека.

Часто встречаются гиперметропия, узкий угол передней камеры, глаукома.

Дифференциальная диагностика

Афакичная и псевдофакичная (вторичная эндотелиальная дистрофия) буллезная кератопатия: после катарактальной хирургии.

Задняя полиморфная дистрофия: вытянутые лентовидные пузырьковые или сгруппированные патологические зоны с неровными краями на уровне десцеметовой мембраны.

Лечение

Лечение на ранних стадиях подразумевает закапывание гипертонического раствора, препаратов слезы, снижения ВГД.
При слабо выраженном отеке может помочь обдувание глаза теплым воздухом из фена — по уграм, на длину вытянутой руки. Это приводит к повышению остроты зрения. Когда зрение значительно снижено, рекомендуется проведение СКП или задней послойной кератопластики.

При дистрофии Фукса, как и при вторичной эндотелиальной дистрофии, в ранний постоперационный период (до 6 мес) высокоэффективен предложенный канд. мед. наук. Евг.А. Каспаровой и соавт. метод интракамеральной экспресс-аутоцитокинотерапии. Метод основан на интракамеральном введении активированной полуданом» аутологичной сыворотки крови. Метод позволяет значительно снизить отек роговицы и повысить остроту зрения.

Прогноз

Эндотелиальная дистрофия нечасто прогрессирует и дистрофию Фукса. Хирургия катаракты может спровоцировать возникновение постоянного роговичного отека на глазах с первичной эндотелиальной дистрофией. Средние степени дистрофии Фукса хорошо поддаются консервативному лечению, в случае необходимости СКП при этом заболевании уровень успеха высокий.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология