Стромальные дистрофии роговицы - решетчатая дистрофия

29 Июня в 22:10 1544 0


Редко встречающееся поражение роговицы, которое может вызвать рецидивирующие эрозии с болевым синдромом у пациентов молодого возраста и снижение зрения в последующем.

Этиология

Решетчатая дистрофия может быть разделена на три типа.

Тип I. Аутосомно-доминантное наследование (большой h3 ген, хромосома 5q31). Тонкие ветвящиеся линии в передней или средней строме, не заходящие на периферии роговицы. Самая часто встречающаяся форма на настоящий момент.

Тип II (синдром Меретойи). Связан с системным амилоидозом и имеет аутосомно-доминантное наследование. Решетчатые линии толще, но их не так много, как при первом типе; линии начинаются с периферии и продвигаются в центр. Острота зрения, как правило, хорошая, рецидивирующие эрозии возникают редко.

Тип III. Аутосомно-рецессивное наследование. Решетчатые линии более грубые и шероховатые, чем при типе I, и простираются от лимба до лимба. Протекает без рецидивирующих эрозий.

Гистопатология

Отложения амилоида окрашиваются красным при помощи конго-красного, метахроматически - при окрашивании кристаллическим фиолетовым и демонстрируют ярко-зеленое двоякое преломление при осмотре в поляризованном свете.

Симптомы

Рецидивирующие эрозии с болевым синдромом часто встречаются и могут возникать в детстве или в раннем молодом возрасте. Зрение снижается обычно в молодом возрасте.

Клинические признаки

Центрально расположенные топкие ветвящиеся линии (хорошо видные при ретроиллюминации), субэпителиальные белые точки, диффузное поверхностное помутнение роговицы служат начальными признаками заболевания. Позднее возникают значительный фиброз и грубое рубцевание (рис. 5-5).

Решетчатая дистрофия. А — у пациента имеется слабо выраженная решетчатая дистрофия типа I. Обратите внимание на тонкие ветвящиеся линии, которые выглядят серо-белыми в прямом свете и преломляются при ретроиллюминации; Б — глаз с решетчатой дистрофией типа I и средней степенью развития заболевания. Множественные относительно толстые решетчатые линии в центре и на периферии.


Рис. 5-5. Решетчатая дистрофия. А — у пациента имеется слабо выраженная решетчатая дистрофия типа I. Обратите внимание на тонкие ветвящиеся линии, которые выглядят серо-белыми в прямом свете и преломляются при ретроиллюминации; Б — глаз с решетчатой дистрофией типа I и средней степенью развития заболевания. Множественные относительно толстые решетчатые линии в центре и на периферии.

В - глаз с решетчатой дистрофией типа II с центральным стромальным хейзом, возникшем из-за множественных рецидивирующих эрозий. Имеется субэпителиальный фиброз в центре. Часто рубцевание приводит к уменьшению эрозий, но заметно снижает зрение; Г — ретроиллюминация сетчатки выявляет и амилоидные депозиты при решетчатой дистрофии.
Рис. 5-5. Продолжение. В - глаз с решетчатой дистрофией типа II с центральным стромальным хейзом, возникшем из-за множественных рецидивирующих эрозий. Имеется субэпителиальный фиброз в центре. Часто рубцевание приводит к уменьшению эрозий, но заметно снижает зрение; Г — ретроиллюминация сетчатки выявляет и амилоидные депозиты при решетчатой дистрофии.

Дифференциальная диагностика

Полиморфная амилоидная дегенерация роговицы: заболевание, встречающееся у пожилых пациентов без сопутствующих рецидивирующих эрозий и болевого синдрома, снижения остроты зрения и отягощенного болезнями роговицы семейного анамнеза. Несколько очагов амилоида или амилоидных линий видны в строме, обычно в центральной зоне.

Лечение

В легких случаях — препараты слезы.

В более тяжелых случаях - лечебная МКЛ, поверхностная кератэктомия, эксимер-лазерная ФТК, послойная или сквозная кератопластика.

Прогноз

Эксимер-лазерная ФТК может быть вполне успешной в плане улучшения остроты зрения и снижения болевого синдрома у многих больных. Кератопластика рекомендуется в тяжелых случаях. Рецидивирование заболевания возникает и после ФТК, и после кератопластики, хотя следует отметить, что рецидив случается значительно позже, чем при дистрофии Рейз-Бюклера. Возможно применение ФТК на трансплантате — при рецидивировании дистрофии.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология