Стромальные дистрофии роговицы - пятнистая дистрофия

29 Июня в 22:12 1415 0


Редкое поражение роговицы, которое часто вызывает засветы и снижение зрении у пациентом молодого возраста.

Этиология и морфология

Пятнистая дистрофия - наследственное заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования, связанное с хромосомой 16q22. Существует два типа согласно результатам анализа крови.

Тип I. Возникает в детстве, более часто встречается и связан с недостатком сульфата кератана в роговице.

Тип II. Возникает во второй декаде жизни, сульфат кератана присутствует в роговице.

Гистопатология. Отложения мукополисахаридной кислоты (глюкозамингликановые), которые окрашиваются коллоидным железом и алциановым голубым.

Симптомы

Засветы и снижение зрение у молодых пациентов.

Возможны рецидивирующие эрозии с болевым синдромом.

Клинические признаки

Центрально расположенные бело-серые, с тенденцией к слиянию, но все же относительно фокальные помутнения с диффузным помутнением промежутков стромы между ними. Роговица обычно тоньше, чем в норме. Очаги распространяются от лимба до лимба и в конце концов поражают строму на всю толщину. Центральные очаги поверхностные, а периферические - глубокие (рис. 5-6).

Пятнистая дистрофия. А - глаз с пятнистой дистрофией с центрально расположенными помутнениями различных размеров и формы. Эти же помутнения, только более нежные, присутствуют на периферии. Вся центральная зона покрыта сливными помутнениями, между которыми нет промежутков прозрачной стромы.
Рис. 5-6. Пятнистая дистрофия. А - глаз с пятнистой дистрофией с центрально расположенными помутнениями различных размеров и формы. Эти же помутнения, только более нежные, присутствуют на периферии. Вся центральная зона покрыта сливными помутнениями, между которыми нет промежутков прозрачной стромы.



Б - в этом глазу хорошо видны как центральные, так и периферические помутнения. Вся роговица покрыта диффузным, на всю толщину стромы, хейзом; В - биомикроскопия с узкой щелью демонстрирует наличие помутнений в центре в передних слоях стромы и на периферии — в задних слоях стромы. Такое распределение является типичным для пятнистой дистрофии. Хорошо видно помутнение, распространяющееся на всю глубину стромы.
Рис. 5-6. Продолжение. Б - в этом глазу хорошо видны как центральные, так и периферические помутнения. Вся роговица покрыта диффузным, на всю толщину стромы, хейзом; В - биомикроскопия с узкой щелью демонстрирует наличие помутнений в центре в передних слоях стромы и на периферии — в задних слоях стромы. Такое распределение является типичным для пятнистой дистрофии. Хорошо видно помутнение, распространяющееся на всю глубину стромы.

Дифференциальная диагностика

Другие передние или стромальные дистрофии (например Рейз-Бюклера, гранулярная).

Лечение

Зрение снижается обычно в третьей декаде жизни, в этих случаях необходима СКП. В некоторых случаях применяется ФТК.

Прогноз

Хороший прогноз в отношении СКП. Рецидивирование на трансплантате нетипично для этой дистрофии, и если происходит, то через длительный период времени после пересадки.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология