Стромальные дистрофии роговицы - кристаллическая дистрофия шнайдера

29 Июня в 22:16 1627 0


Патология, обусловленная отложениями холестерина в роговице. Симптоматика возникает в пожилом возрасте, хотя сами депозиты могут быть выявлены ранее.

Этиология

Редко встречающееся аутосомнодоминантное наследственное заболевание, связанное с гиперхолестеринемией и гиперглицеридемией.

Может быть связано с системными гиперхолестеринемией и гиперглицеридемией. Также связано с наружным отклонением голени и ксантелазмой.

Симптомы

Засветы во взрослом возрасте. В особо тяжелых случаях — снижение зрения.

Клинические признаки

Тонкая линия желтоватых кристаллических депозитов холестерина, подчас вовлекающих центральную зону роговицы (рис. 5-8, А, Б).

Часто имеется выступающее липо-идное кольцо.

Центральное помутнение роговицы на всю глубину роговицы возникает на более развитых стадиях (рис. 5-8, В).

Кристаллическая дистрофия Шнайдера. А - три классические характеристики дистрофии Шнайдера представлены в этом глазу: центральные, поверхностные, содержащие кристаллы, помутнения, толстое, плотное лимбальное липоидное кольцо, помутнение на всю глубину роговицы.
Рис. 5-8. Кристаллическая дистрофия Шнайдера. А - три классические характеристики дистрофии Шнайдера представлены в этом глазу: центральные, поверхностные, содержащие кристаллы, помутнения, толстое, плотное лимбальное липоидное кольцо, помутнение на всю глубину роговицы.

Б — при осмотре на большом увеличении хорошо видны поверхностно расположенные отложения кристаллов и помутнение роговицы. Край липоидного кольца также виден; В — у этого пациента имеется наследственная история кристаллической дистрофии Шнайдера, однако у него самого дистрофия протекает без отложения кристаллов, имеется глубокое помутнение роговицы и липоидное кольцо.


Рис. 5-8. Продолжение. Б — при осмотре на большом увеличении хорошо видны поверхностно расположенные отложения кристаллов и помутнение роговицы. Край липоидного кольца также виден; В — у этого пациента имеется наследственная история кристаллической дистрофии Шнайдера, однако у него самого дистрофия протекает без отложения кристаллов, имеется глубокое помутнение роговицы и липоидное кольцо.

Дифференциальная диагностика

Другие причины образования кристаллов в роговице (например, инфекционная кристаллическая кератопатия, цистинозис, подагра, множественная миелома, моноклональная гаммопатия).

Лечение

Проверить уровень холестерина и триглицеридов натощак.

Эксимер-лазерная ФТК или сквозная кератопластика необходимы только в тяжелых случаях в пожилом возрасте у пациентов с выраженными помутнениями роговицы.

Прогноз

Зрение обычно хорошее и часто не возникает необходимости в пересадке. ФТК можно использовать для того, чтобы убрать кристаллы при жалобах на засветы. Рецидивы дистрофии после ФТК и СКП редки.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология