Стромальные дистрофии роговицы - гранулярная дистрофия

29 Июня в 22:05 991 0


Редко встречающееся поражение роговицы, которое может вызвать снижение зрения и рецидивирующие эрозии с болевым синдромом.

Этиология

Аутосомно-доминантное наследование (большой h3 ген, хромосома 5q31). Заболевание манифестирует в течение первой или второй декады жизни.

Гистопатология

Отложения гиалина окрашиваются в красный цвет при окраске трихромом по Массону.

Симптомы

Рецидивирующие эрозии с болевым синдромом возникают нечасто, однако могут иметь место до того, как зрение серьезно снизится.

Снижение зрения возникает в молодом и среднем возрасте, когда роговичные помутнения становятся обширными и сливными.

Клинические признаки

Небольшие отдельные белые крупинкоподобные гранулы (похожие на хлебные крошки), располагающиеся в строме, разделенные участками прозрачной стромы. С течением времени гранулы становятся больше, начинают сливаться, их становится больше; поверхностные продвигаются внутрь, глубже в строму. Далее сливные очаги захватывают зону зрачковой проекции, что приводит к выраженному снижению зрения. Периферия при этом чистая (рис. 5-4).

А - глаз с гранулярной дистрофией и минимальным количеством помутнений сохраняет высокую остроту зрения. Множественные отдельные помутнения типа «раздавленных хлебных крошек» с промежутками прозрачной стромы между ними; Б — тот же глаз, что и на предыдущем рисунке, в отраженном освещении. Видны подсвеченные сзади гранулы.
Рис. 5-4. А - глаз с гранулярной дистрофией и минимальным количеством помутнений сохраняет высокую остроту зрения. Множественные отдельные помутнения типа «раздавленных хлебных крошек» с промежутками прозрачной стромы между ними; Б — тот же глаз, что и на предыдущем рисунке, в отраженном освещении. Видны подсвеченные сзади гранулы.

В — глаз с гранулярной дистрофией со сливными помутнениями, при этом помутнения небольшого размера и не очень плотные; Г — биомикроскопия с щелевой лампой показывает, что некоторые гранулярные помутнения поверхностны.


Рис. 5-4. Продолжение. В — глаз с гранулярной дистрофией со сливными помутнениями, при этом помутнения небольшого размера и не очень плотные; Г — биомикроскопия с щелевой лампой показывает, что некоторые гранулярные помутнения поверхностны.

Д - в этом глазу имеется комбинация плоских помутнений по типу «раздавленных хлебных крошек» с трехмерными плотными звездочкоподобными стромальными помутнениями. Промежутки между помутнениями выглядят прозрачными; Е — более крупные плотные, глубоко расположенные гранулы маскируются очень поверхностными сливными элементами. Низкая острота зрения. К счастью, поверхностные сливные помутнения успешно лечатся с помощью ФТК.
Рис. 5-4. Продолжение. Д - в этом глазу имеется комбинация плоских помутнений по типу «раздавленных хлебных крошек» с трехмерными плотными звездочкоподобными стромальными помутнениями. Промежутки между помутнениями выглядят прозрачными; Е — более крупные плотные, глубоко расположенные гранулы маскируются очень поверхностными сливными элементами. Низкая острота зрения. К счастью, поверхностные сливные помутнения успешно лечатся с помощью ФТК.

Дифференциальная диагностика

Другие передние или стромальные дистрофии (например, Рейз-Бюклера, пятнистая).

Лечение

В легких случаях — препараты слезы.

В более тяжелых случаях - лечебная МКЛ, поверхностная кератэктомия, эксимер-лазерная ФТК, послойная или сквозная кератопластика.

Прогноз

Эксимер-лазерная ФТК может быть вполне успешной в плане улучшения остроты зрения и снижения болевого синдрома у многих больных. Кератопластика рекомендуется в тяжелых случаях. Рецидивирование заболевания возникает и после ФТК, и после кератопластики, хотя следует отметить, что рецидив случается значительно позже, чем при дистрофии Рейз-Бюклера. Возможно применение ФТК на трансплантате - при рецидивировании дистрофии.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология