Стромальные дистрофии роговицы - дистрофия авелиио

29 Июня в 22:14 526 0


Редко встречающийся вариант гранулярной дистрофии со значительными отложениями амилоида, аналогичными таковым при решетчатой дистрофии. Клиническая картина и жалобы, как и при гранулярной дистрофии.

Этиология

Аутосомно-доминантное наследование (большой h3 ген, хромосома 5q31). Заболевание манифестирует в течение первых декад жизни.

Гистопатология

Отложения гиалина и амилоида.

Симптомы

Рецидивирующие эрозии с болевым синдромом возникают чаще, чем при гранулярной дистрофии.

Сниженное зрение возникает в среднем возрасте, когда роговичные помутнения становятся обширными и сливными.

Клинические признаки

Переднестромальные помутнения по типу «раздавленных хлебных крошек», напоминающие гранулярную дистрофию в сочетании с тонкими линиями, характерными для решетчатой дистрофии (рис. 5-7).

Дистрофия Авелино. А - правый глаз пациента демонстрирует элементы, характерные и для гранулярной, и для решетчатой дистрофии. Имеются помутнения по типу «раздавленных хлебных крошек» в сочетании с тонкими линиями, характерными для решетчатой дистрофии; Б - левый глаз того же пациента с аналогичной картиной.


Рис. 5-7. Дистрофия Авелино. А - правый глаз пациента демонстрирует элементы, характерные и для гранулярной, и для решетчатой дистрофии. Имеются помутнения по типу «раздавленных хлебных крошек» в сочетании с тонкими линиями, характерными для решетчатой дистрофии; Б - левый глаз того же пациента с аналогичной картиной.

Дифференциальная диагностика

Другие передние или стромальные дистрофии (например, Рейз Бюклера, гранулярная, решетчатая, пятнистая).

Лечение

В легких случаях — препараты слезы.

В более тяжелых случаях - лечебная МКЛ, поверхностная кератэктомия, эксимер-лазерная ФТК, послойная или сквозная кератопластика.

Прогноз

Эксимер-лазерная ФТК может быть вполне успешной в плане улучшения остроты зрения и снижения болевого синдрома у многих больных. Кератопластика рекомендуется в тяжелых случаях. Рецидивирование заболевания возникает и после ФТК, и после кератопластики, хотя следует отметить, что рецидив случается значительно позже, чем при дистрофии Рейз-Бюклера. Возможно применение ФТК на трансплантате при рецидивировании дистрофии.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология