Состояния, влияющие на роговицу - глазной рубцовый пемфигоид

30 Июня в 22:36 1021 0


Редкое рубцовое заболевание, поражающее кожу и слизистую оболочку. У многих пациентов также отмечаются поражения слизистой оболочки ротовой полости. Кожные поражения встречаются реже. Двустороннее вовлечение конъюнктивы отмечено в большинстве случаев, в некоторых случаях это может быть единственным проявлением заболевания.

Этиология и эпидемиология

Идиопатическая реакция гиперчувствительности II типа проявляется при участии цитотоксических антител.

Преимущественно страдают женщины старше 60 лет.

Развитие пемфигоида обусловлено множеством препаратов (пилокарпин, тимолол, йодоксиуридин).

Симптомы

Хроническое, ремиттирующее и рецидивирующее течение заболевания, покраснение и раздражение глаза, ощущение инородного тела, прогрессирующее снижение зрения.

Язвы слизистой оболочки рта.

Клинические признаки

Двустороннее, часто асимметричное воспаление конъюнктивы, нежный фиброз конъюнктивы с Рубцовым сморщиванием и облитерацией нижнего свода, часто с формированием прогрессирующего симблефарона (рис. 8-6, А, Б).

Трихиаз и дистихиаз могут приводить к формированию паннуса, рубцевания, истончения, изъязвления и периодически возникающим перфорациям.

Точечные эпителиальные эрозии, неполноценная слезная пленка, «сухой» глаз, блефароконъюнктивит.

Паннус роговицы или кератинизация и сращения между верхним и нижним веком в области наружного кантуса (рис. 8-6, В).

Глазной рубцовый пемфигоид. А-укорочение нижнего свода и формирование раннего симблефарона у пациента с легким течением глазного рубцового пемфигоида.
Рис. 8-6. Глазной рубцовый пемфигоид. А-укорочение нижнего свода и формирование раннего симблефарона у пациента с легким течением глазного рубцового пемфигоида.

Б - облитерация нижнего свода с выраженным прогрессирующим рубцеванием века и роговицы у пациента с прогрессирующим глазным Рубцовым пемфигоидом; В — несмотря на активную системную терапию глазного рубцового пемфигоида, у пациента произошло тотальное рубцевание и кератинизация роговицы. В случае двустороннего процесса возможно проведение кератопротезирования.
Рис. 8-6. Продолжение. Б - облитерация нижнего свода с выраженным прогрессирующим рубцеванием века и роговицы у пациента с прогрессирующим глазным Рубцовым пемфигоидом; В — несмотря на активную системную терапию глазного рубцового пемфигоида, у пациента произошло тотальное рубцевание и кератинизация роговицы. В случае двустороннего процесса возможно проведение кератопротезирования.



Роговичное изъязвление и васкуляризация, которая может осложняться инфекцией, персистирующие эпителиальные дефекты, перфорации.

Везикулы и язвы слизистой (ротовая полость, нос, анус).

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона: острое начало, запускаемое лекарством либо инфекцией, как правило, не наблюдается ремиттирующего и рецидивирующего течения заболевания.

Химический ожог: острое начало, диагноз, очевидно, подтвержается анамнезом.

Диагностика

Следует оттянуть вниз нижнее веко и попросить пациента посмотреть вверх для осмотра укороченного нижнего свода и нижнего симблефарона.

Обратить внимание на наличие повреждений на слизистой оболочке рта и кожи.

Биопсия конъюнктивы и исследование биоптата для определения субэпителиальных булл и субэпителиального фиброза, а также иммунофлюоресценция для обнаружения комплексов антиген-антитело в базальной мембране конъюнктивы.

Лечение

Препараты «искусственной слезы» (каждые 2-6 ч или 2-4 раза в день). Окклюзия слезных точек, в тяжелых случаях — окклюзия слезных канальцев либо прижигание слезных точек.

При сопутствующем блефарите -гигиена век, местно — мазь антибиотика и прием внутрь тетрациклина, доксициклина или эритромицина. Лечение трнхиаза: эпиляция ресниц, электролиз волосяных мешочков ресниц и криотерапия при необходимости.

И случае выраженного воспаления конъюнктивы - местное применение глюкокортикоидов (преднизолон 1%. дексаметазон 0,1%, лотепреднол 0,5% 4 раза в день).

Дапсон(перорально) может использоваться самостоятельно либо в качестве дополнения к системной терапии. Не следует применять дапсон у пациентов, имеющих дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Дапсон — противолепрозное средство группы сульфонов. Оказывает бактериостатическое действие. Механизм действия обусловлен ингибированием синтеза фолиевой кислоты возбудителя. Активен в отношении широкого спектра микроорганизмов, в основном в отношении Mycobacterium leprae, а также Plasmodium, Pneumocystis carinii. (Примеч. ред.)

Системная глюкокортикоидпая или иммупосуппрессивпая терапия (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) для лечения активного системного и глазного заболевания.

С осторожностью планируйте хирургическое лечение. Возможно проведение реконструктивной операции на веках при их деформации. Укорочение свода век корригируется с помощью трансплантации слизистой либо амниотической мембраны. Хирургия может вызвать воспаление.

Прогноз

Сдержанный; зависит от активности заболевания. У некоторых пациентов отмечается улучшение на фоне лечения, тогда как другие пациенты, несмотря на активную терапию, прогрессивно теряют зрение вплоть до слепоты.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология