Пигментные роговичные отложения - кольцо кайзера флейшера

30 Июня в 8:51 4938 0


Двусторонняя зеленовато-коричневая, расположенная на периферии роговицы «лента» шириной от I до 3 мм, на глубине десцеметовой мембраны, которая возникает прежде всего при болезни Вильсона-Коновалова.

«Лента» появляется сначала в вертикальном меридиане, затем, продвигаясь, захватывает всю окружность роговицы. На ранних стадиях бывает необходима гониоскопия для визуализации отложений (рис. 6-8, см. рис. 8-1).

Кольцо Кайзера-Флейшера. Биомикроскопическая картина нижней части роговицы у пациента с болезнью Вильсона-Коновалова. Обратите внимание на коричневый пигмент на уровне десцеметовой мембраны на периферии. На ранних стадиях бывает необходима гониоскопия для визуализации отложений.
Рис. 6-8. Кольцо Кайзера-Флейшера. Биомикроскопическая картина нижней части роговицы у пациента с болезнью Вильсона-Коновалова. Обратите внимание на коричневый пигмент на уровне десцеметовой мембраны на периферии. На ранних стадиях бывает необходима гониоскопия для визуализации отложений. Смотрите также рис. 8-1.



Могут возникать субкапсулярные отложения в хрусталике, что приводит к развитию подсолнухоподобной катаракты при болезни Вильсона-Коновалова.

Причины

• Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) - наиболее частая причина возникновения кольца Кайзера-Флейшера. Редкое наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушен метаболизм меди, вызванное дефицитом фермента церулоплазмина. Характерны цирроз печени и расстройства двигательных функций.

Лечение включает хелатную терапию медьсодержащими агентами, такими как пеницилламин, тетратиомолибдат, они могут улучшить состояние больных и привести к рассасыванию роговичных депозитов.
• Первичный билиарный цирроз печени.
• Хронический активный гепатит.
• Множественная миелома.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология