Пигментные роговичные отложения - иридокорнеальныи синдром

30 Июня в 8:53 1729 0


Редкое одностороннее ненаследственное состояние, которое поражает роговицу, радужку и угол передней камеры и связано с глаукомой.

Этиология

Чаще у молодых и среднего возраста женщин.

Синдром представлен тремя основными (перекрывающими друг друга) типами.

• Эссенциальная атрофия радужки — истончение радужки, дыры в радужке, эктопия зрачка, псевдополикория.
• Синдром Чандлера - незначительное истончение радужки и эктопия зрачка, выраженный отек роговицы.
• Синдром Когана-Риза (невус радужки) - небольшие пигментированные узелки на радужке.

Гистопатология

Эпителиоидная метаплазия роговичного эндотелия, который может расти поперек угла передней камеры.

Симптомы

Асимптоматичное течение на ранних стадиях. Косметические дефекты возникают в результате изменений радужки.

Снижение зрения связано с роговичным отеком и в некоторых случаях с глаукомой.

Клинические признаки

Общие черты включают нездоровый эндотелий, выглядящий как бы покрытым дымкой, похожий на мятое железо с широкими периферическими передними синехиями, тянущимися за линию Швальбе (рис. 6-10).

Иридокорнеальный синдром. А - случай относительно слабо выраженной эссенциальной атрофии радужки. Обратите внимание на эктропион увеальной оболочки и корэктопию; Б - на этом глазу с эссенциальной атрофией радужки имеются периферические передние синехии внизу и огромное отверстие в верхнем отделе радужки.
Рис. 6-10. Иридокорнеальный синдром. А - случай относительно слабо выраженной эссенциальной атрофии радужки. Обратите внимание на эктропион увеальной оболочки и корэктопию; Б - на этом глазу с эссенциальной атрофией радужки имеются периферические передние синехии внизу и огромное отверстие в верхнем отделе радужки.

В - задранный кверху зрачок в связи с формирующимися в верхней части передними синехиями и диффузное истончение радужки на глазу с эссенциальной атрофией радужки. Имеется небольшой отек роговицы; Г — выраженная корэктопия со зрачком, смещенным в сторону 3 ч у пациента с эссенциальной атрофией радужки. Видны несколько крупных отверстий из-за перерастяжения истонченной ткани. Этому пациенту была сделана" кератопластика из-за сильного отека роговицы.


Рис. 6-10. Продолжение. В - задранный кверху зрачок в связи с формирующимися в верхней части передними синехиями и диффузное истончение радужки на глазу с эссенциальной атрофией радужки. Имеется небольшой отек роговицы; Г — выраженная корэктопия со зрачком, смещенным в сторону 3 ч у пациента с эссенциальной атрофией радужки. Видны несколько крупных отверстий из-за перерастяжения истонченной ткани. Этому пациенту была сделана" кератопластика из-за сильного отека роговицы.

Глаукома возникает из-за закрытия синехиями угла передней камеры и наиболее выражена в случае синдрома Чандлера.

Дифференциальная диагностика

Синдром Аксенфельда-Ригера: выступающая смещенная кпереди линия Швальбе, периферические волокна радужки, возможные системные аномалии развития.

Задняя полиморфная дистрофия: аутосомно-доминантная и двусторонняя, больше изменений роговицы, нежели радужки.

Лечение

Лечение подразумевает прежде всего антиглаукоматозную терапию или хирургию для снижения ВГД и кератопластику в случаях декомпенсации роговицы.

Прогноз

От хорошего до очень хорошего в случае, если удалось компенсировать глаукому. Глаукома плохо компенсируется без операции; некомпенсированная глаукома приводит к болезни трансплантата.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология