Первичные дистрофии роговицы

05 Ноября в 12:02 2622 0


Различают первичную и вторичную дистрофию роговицы. Причиной первичных, дистрофий являются как местные, так и общие нарушения обмена. Липиды, соли холестерина, кальция, мочевой кислоты накапливаются в тканях роговицы, вызывая их изменения. Вторичная дистрофия развивается после перенесенных воспалений роговицы, увеитов, склеритов, увеопатий.

Первичные (наследственные, или врожденные) дистрофии роговицы (dystrophia cornea primaria) обычно проявляются на обоих глазах, характеризуются хроническим течением без симптомов воспаления, лишь изредка пациенты жалуются на светобоязнь, слезотечение, быструю утомляемость глаз. Для дистрофии роговицы характерны отсутствие васкуляризации (невзирая на длительность процесса), различная степень снижения чувствительности. 

Клиническая картина первичных дистрофий разнообразна (табл. 1). 

Таблица 1
Клиническая характеристика первичных дистрофий
Признак
Пятнистая
дистрофия
Фера
Дистрофия
роговицы
Месманна
Кристаллическая
дистрофия
Шнидера
Эндотелиально-
эпителиальная
дистрофия

Наследова­ние

Аутосомно-рецессивное

Аутосомно-доминантное

Аутосомно-доминантное, спорадическое

Аутосомно-доминантное, спорадическое

Проявление

Двустороннее

Двустороннее

Двустороннее или одностороннее

Двустороннее

Время про­явления

С рождения

1—2-й год

С рождения, в течение 1-го года жизни

До 40-летнего возраста

Другие симптомы

Отсутствуют

Светобоязнь, слезотечение

Изменения угла передней камеры глаза, глаукома

Отек роговицы, боль

Развитие

Минимальное

Медленно про­грессирует

Медленно прогрессирует

Медленно прогрессирует

Толщина роговицы

В 2—3 раза тол­ще обычной

В 2-3 раза толще обычной

От нормальной до сильно утолщенной

Утолщение различной степени

Локализа­ция помутнений

Диффузная

Диффузная

Локальная или дифвузная

Центральная, парацентральная

Форма по­мутнения

По типу мато­вого стекла

По типу мато­вого стекла

Везикулярная, криволинейная, картообразная, по типу матового стекла

Центральный отек роговицы

Нистагм

Часто

Редко

Очень редко

Отсутствует


Узелковая дистрофия роговицы (Гренува) характеризуется развитием в слоях роговицы мелких серых узелков, напоминающих крошки хлеба. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Возникает в детском возрасте, наиболее выражена после 40 лет. Течение заболевания ареактивное, склонно к прогрессированию, Роговица теряет свою прозрачность, чувствительность ее снижена. 

Лечение. Показана кератопластика. 

Пятнистая дистрофия Фера — аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется в детском возрасте. Клинически выражается наличием пятнистых помутнений с нечеткими краями в центре роговицы. Прогрессирует медленно, к 30—40 годам приводит к значительному снижению зрения вплоть до слепоты. 

Лечение: сквозная кератопластика, часто поражается и трансплантат. 

Решетчатая дистрофия Бибера—Гааба—Диммера — семейно-наследственная болезнь. Первые признаки появляются после двух лет жизни ребенка. Клинически выражается покраснением глаз, светобоязнью, слезотечением. На роговице образуются эрозии в виде серых нитей, линии создают характерную решетку. Чувствительность роговицы резко снижена, присутствуют симптомы ксероза. Острота зрения снижается. 

Лечение. При снижении зрения ниже 0,1 показана сквозная или послойная кератопластика. Иногда после кератопластики может возникнуть рецидив. 

Дистрофия роговицы Месманна — аутосомно-доминантное заболевание, которое начинается в раннем детском возрасте. Характеризуется наличием кист с внутриклеточными включениями (кератином) в передних отделах роговицы. Чаще изменения роговицы диагностируются на одном глазу, без снижения остроты зрения. 

Лечения обычно не требует. 

Дистрофия роговицы кристаллическая Шнидера — аутосомно-доминантное заболевание, которое проявляется до года жизни ребенка. Прогрессирует медленно, характеризуется дисковидными помутнениями роговицы со снижением ее чувствительности. Поражаются оба глаза. Острота зрения снижается незначительно. После 40 лет почти вся роговая оболочка мутнеет. 

Лечение. В случае помутнения роговицы показана кератопластика. Часто после операции может развиваться дистрофия трансплантата. 

Семейная дегенерация роговицы объединяет различные формы первичной дегенерации — узелковую (появляются мелкие узелки под эпителием роговицы, которые приподнимают его, образуя неровную поверхность), пятнистую (роговица мутная из-за наличия серо-белых пятен) и решетчатую (по всей толщине роговицы появляются серо-белые полосы, переплетающиеся между собой и образующие нежную сетку). 

Лечение. Местно применяют лекарственные средства, улучшающие регенерацию (корнерегель, солкосерил), препараты, оказывающие рассасывающее действие (гиалуронидаза (лидаза), калия йодид), лекарственные средства, содержащие гликозаминогликаны (тиамин, таурин); системно назначают витаминотерапию. Однако консервативное лечение малоэффективно. Считается, что при развитой форме процесса эффективным методом является послойная кератопластика. 

Точечная дистрофия Франсуа. Впервые ее описал бельгийский офтальмолог J. Francois в 1907 г (син. дистрофия роговицы семейная крапчатая). Это наследственная дистрофия роговицы с развитием на обоих глазах множественных мелких сероватых очагов помутнения в ее строме; проявляется небольшой светобоязнью.

Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.
Офтальмология
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология