Передние дистрофии роговицы - дистрофия реиз-бюклера

29 Июня в 21:37 775 0


Редко встречающаяся двусторонняя симметричная дистрофия боуменовой мембраны, которая вызывает болевой синдром и снижает остроту зрения с раннего возраста.

Этиология

Дистрофия Рейз-Бюклера - аутосомно-доминантное (большой hЗ ген, хромосома 5q31) заболевание, вызывающее повреждение и рубцевание боуменовой мембраны и передней стромы.

Симптомы

Острые рецидивирующие эрозии с ранних лет, иногда сразу после рождения.

Прогрессирование заболевания приводит к снижению остроты зрения, что случается во второй и третьей декадах жизни, хотя в особо тяжелых случаях это может произойти и в первой.

Клинические признаки

Структура напоминает медовые соты, — из-за сетчатых кольцевидных субэпителиальных помутнений, наиболее плотных в центральной зоне, однако возможно вовлечение всей роговицы. Со временем могут прогрессировать вглубь роговицы (рис. 5-3, А, Б).

А — в этом глазу сравнительно небольшие изменения, характерные для дистрофии Рейз-Бюклера. Они захватывают прежде всего центральную часть, однако помутнения доходят и до лимба.
Рис. 5-3. А — в этом глазу сравнительно небольшие изменения, характерные для дистрофии Рейз-Бюклера. Они захватывают прежде всего центральную часть, однако помутнения доходят и до лимба.

Б - глаз имеет диффузные, ретикулярные, от лимба до лимба, занимающие всю площадь роговицы, субэпителиальные и переднестромальные помутнения. Прозрачных участков практически нет; В — в этом глазу возник рецидив дистрофии Рейз-Бюклера на трансплантате через несколько лет после СКП. Обратите внимание на сотовидные помутнения в центральной зоне и вовлечение в процесс всей периферии роговицы.


Рис. 5-3. Продолжение. Б - глаз имеет диффузные, ретикулярные, от лимба до лимба, занимающие всю площадь роговицы, субэпителиальные и переднестромальные помутнения. Прозрачных участков практически нет; В — в этом глазу возник рецидив дистрофии Рейз-Бюклера на трансплантате через несколько лет после СКП. Обратите внимание на сотовидные помутнения в центральной зоне и вовлечение в процесс всей периферии роговицы.

Дифференциальная диагностика

Другие передние дистрофии роговицы, как, например, дистрофия передней базальной мембраны роговицы, гранулярная дистрофия, пятнистая дистрофия.

Лечение

В слабо выраженных случаях — назначение препаратов слезы.

В более развитых случаях - лечебные МКЛ, поверхностная кератэктомия, эксимер-лазерная ФТК, послойная или сквозная кератопластика.

Прогноз

Эксимер-лазерная ФТК может быть вполне успешной в плане улучшения остроты зрения и снижения болевого синдрома у многих больных. Кератопластика рекомендуется в тяжелых случаях. Рецидивирование заболевания возникает и после ФТК (рис. 5-3, И) и после кератопластики. Возможно применение ФТК на трансплантате при рецидивировании дистрофии.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология