Кератоэктазии - пеллюцидная маргинальная дегенерация

28 Июня в 23:44 3554 0


Нечасто встречающееся двустороннее поражение с характерным истончением, выстоянием и иррегулярностью роговицы в нижней ее части. Дебютирует чаще в молодом возрасте.

Этиология

Спорадическая.

Симптомы

Неуклонное снижение зрения, начинающееся в молодые годы. В развитых стадиях болезни может развиться острое снижение зрения вкупе с болевым синдромом из-за возникшего гидропса(водянки) роговицы.

Клинические признаки

Высокий иррегулярный обратный астигматизм (плоский на 90° и выступающий на 180°).

Характерный паттерн иррегулярного астигматизма на карте компьютерной топографии роговицы (рис. 4-2, А).

Расположенная по нижнему краю роговицы своего рода «лента» истонченной ткани, примерно 1-2 мм шириной, простирающаяся с 4 до 8 ч, которая отделена от лимба нормальной роговицей (рис. 4-2, Б).

Карта компьютерной топографии пациента с пеллюцидной маргинальной дегенерацией. А — значительное иррегулярное назальное и височное укручение роговицы хорошо видно на этой карте компьютерной топографии пациента со средней степенью пеллюцидной маргинальной дегенерации. Типично, что зона выстояния роговицы изгибается вокруг центральной части роговицы. Как видно из расположенной слева шкалы, красные цвета показывают выпячивание роговицы, а голубые — уплощение.
Рис. 4-2. Карта компьютерной топографии пациента с пеллюцидной маргинальной дегенерацией. А — значительное иррегулярное назальное и височное укручение роговицы хорошо видно на этой карте компьютерной топографии пациента со средней степенью пеллюцидной маргинальной дегенерации. Типично, что зона выстояния роговицы изгибается вокруг центральной части роговицы. Как видно из расположенной слева шкалы, красные цвета показывают выпячивание роговицы, а голубые — уплощение.

Б - вид сбоку помогает увидеть выпячивание роговицы в области лимба; В — пеллюцидная маргинальная дегенерация. Биомикроскопия с узкой щелью выявляет зону истончения роговицы примерно в 2 мм от нижнего лимба. Там же видно выпячивание нижней части роговицы. Обратите внимание на то, что наиболее выступающая часть роговицы находится выше самого истонченного участка.


Рис. 4-2. Продолжение. Б - вид сбоку помогает увидеть выпячивание роговицы в области лимба; В — пеллюцидная маргинальная дегенерация. Биомикроскопия с узкой щелью выявляет зону истончения роговицы примерно в 2 мм от нижнего лимба. Там же видно выпячивание нижней части роговицы. Обратите внимание на то, что наиболее выступающая часть роговицы находится выше самого истонченного участка.

Зона выстояния расположена над «лентой» истончения роговицы (рис. 4-2, В).

Нет кольца Флейшера и стрий Фогта.

Гидропс (острая водянка) роговицы возникает крайне редко.

Дифференциальная диагностика

Кератоконус — нижнецентральное, истончение роговицы, зона максимального истончения одновременно является зоной максимального выстояния роговицы. Имеются кольцо Флейшера и стрии Фогта (в зависимости от стадии).

Лечение

Слабые и средние стадии ношение ЖКЛ и гибридных линз.

Развитые стадии или случаи непереносимости ЖКЛ:
• сквозная кератопластика большим диаметром со смещением вниз;
• рефракционная хирургия непредсказуема и не рекомендуется;
• послойная кератопластика и полулунная послойная кератопластика применяются нечасто.

Прогноз

Зрение у большинства пациентов хорошо корригируется ЖКЛ. В то же время адекватная посадка ЖКЛ у этих больных достигается труднее, чем при кератоконусе. Степень успешности СКП у этих больных довольно высокая, однако не такая высокая, как при кератоконусе — из-за периферической локализации патологических изменений.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология