Кератоэктазии - кератоконус

28 Июня в 23:38 3375 0


Относительно часто встречающаяся патология, характеризующаяся истончением, протрузией (конической деформацией) и иррегулярностью роговицы. Обычно кератоконус — двустороннее заболевание, хотя степень развития заболевания на глазах может быть различной.

Этиология

Спорадическое или аутосомнодоминантное наследование с неполной пенетрацией.

Симптомы

Прогрессирующее снижение зрения, начинающееся в подростковом возрасте и продолжающееся во взрослой жизни.

У пациентов в анамнезе жалобы на невозможность хорошего зрения, несмотря на многократную смену очков или МКЛ.

Часто в анамнезе — зуд в глазах.

Могут возникнуть острое снижение зрения и болевой приступ в связи с острым кератоконусом (гидропс) на развитых стадиях болезни.

Клинические признаки

Начальные:
• прогрессирующая   миопия и астигматизм;
• симптом ножниц при ретиноскопии;
• иррегулярные метки на кератометрии;
• укручение в нижней области роговицы — по данным компьютерной кератотопографии (рис. 4-1, А);
• центральное или парацентральное истончение роговицы с выбуханием на вершине истончения (рис. 4-1, Б);
• кольцо Флейшера — отложения железа вокруг основания конуса (рис. 4-1, В);
• выступающие нервы роговицы (рис. 4-1, Г).

Поздние:
• стрии Фогта — четкие вертикальные глубокие стромальные линии натяжения, которые временно исчезают при пальцевом надавливании на лимб (рис. 4-1, Д);
• патологический рефлекс с глазного дна в виде «капли масла»;
• признак Ризутти — коническое отражение света на лимбе с носовой стороны, если свет подсвечивают с височной;
• различные степени рубцевания роговицы в зависимости от стадии кератоконуса (рис. 4-1, Е). Может возникнуть массивное выступающее помутнение на верхушке конуса (рис. 4-1, Ж);
• признак Мансона — выпячивание нижнего века при взгляде пациента вниз;
• острый кератоконус - острый интенсивный отек роговицы, возникший из-за разрыва в десцеметовой мембране (рис. 4-1, 3, И);
• сопутствующие заболевания.

Карта компьютерной топографии кератоконуса. А - значительное укручение в нижней части роговицы у пациента со средней стадией кератоконуса. Как видно из расположенной слева шкалы, красные цвета показывают выпячивание роговицы, а голубые — уплощение; Б — биомикроскопическая картина этого пациента с развитым кератоконусом хорошо демонстрирует истончение и выпячивание в нижнецентральной области роговицы. Обратите внимание на то, что самый тонкий участок одновременно является и самым выступающим.
Рис. 4-1. Карта компьютерной топографии кератоконуса. А - значительное укручение в нижней части роговицы у пациента со средней стадией кератоконуса. Как видно из расположенной слева шкалы, красные цвета показывают выпячивание роговицы, а голубые — уплощение; Б — биомикроскопическая картина этого пациента с развитым кератоконусом хорошо демонстрирует истончение и выпячивание в нижнецентральной области роговицы. Обратите внимание на то, что самый тонкий участок одновременно является и самым выступающим.

В — хорошо видно кольцо Флейшнера, отложение железа по ходу основания конуса у пациента с кератоконусом; Г — выступающие нервы роговицы у пациента с кератоконусом. Эти нервы можно отдифференцировать от запустевших сосудов роговицы по отсутствию просвета.
Рис. 4-1. Продолжение. В — хорошо видно кольцо Флейшнера, отложение железа по ходу основания конуса у пациента с кератоконусом; Г — выступающие нервы роговицы у пациента с кератоконусом. Эти нервы можно отдифференцировать от запустевших сосудов роговицы по отсутствию просвета.

Д — неясно видимые вертикальные заднестромальные линии натяжения — стрии Фогта видны на верхушке конуса. Нежное нажатие на область лимба приведет к их временному исчезновению; Е — значительное центральное рубцевание роговицы у пациента с развитым кератоконусом.


Рис. 4-1. Продолжение. Д — неясно видимые вертикальные заднестромальные линии натяжения — стрии Фогта видны на верхушке конуса. Нежное нажатие на область лимба приведет к их временному исчезновению; Е — значительное центральное рубцевание роговицы у пациента с развитым кератоконусом.

Ж - гипертрофированный рубец на верхушке конуса. Эти рубцы могут образовываться сами по себе, а также как результат ношения ЖКЛ. Такой рубец может значительно снизить зрение или помешать адекватной посадке ЖКЛ. Рубцы можно убирать с помощью поверхностной эксимер-лазерной ФТК; 3 - острый кератоконус возникает, когда роговица растягивается до такой степени, что возникает разрыв в десцеметовой мембране, после чего вся роговица пропитывается переднекамерной влагой. Строма роговицы может отекать, становясь толще нормальной роговицы в 5 раз. Острый кератоконус проявляется клинически в резком снижении остроты зрения и сильной боли.
Рис. 4-1. Продолжение. Ж - гипертрофированный рубец на верхушке конуса. Эти рубцы могут образовываться сами по себе, а также как результат ношения ЖКЛ. Такой рубец может значительно снизить зрение или помешать адекватной посадке ЖКЛ. Рубцы можно убирать с помощью поверхностной эксимер-лазерной ФТК; 3 - острый кератоконус возникает, когда роговица растягивается до такой степени, что возникает разрыв в десцеметовой мембране, после чего вся роговица пропитывается переднекамерной влагой. Строма роговицы может отекать, становясь толще нормальной роговицы в 5 раз. Острый кератоконус проявляется клинически в резком снижении остроты зрения и сильной боли.

И - тот же глаз при осмотре за щелевой лампой. Отметьте заметное утолщение роговицы. Хорошо видна центрально расположенная ямка, возникшая в результате разделения волокон роговицы большим количеством переднекамерной влаги.
Рис. 4-1. Продолжение. И - тот же глаз при осмотре за щелевой лампой. Отметьте заметное утолщение роговицы. Хорошо видна центрально расположенная ямка, возникшая в результате разделения волокон роговицы большим количеством переднекамерной влаги.
Глазные:
• голубые склеры;
• пигментный ретинит;
• амавроз Лебера. Системные:
• синдром Дауна;
• синдром Элерса-Данло;
• синдром Аперта;
• глазная аллергия;
• неполный остеогенез.

Дифференциальная диагностика

Пеллюцидная маргинальная дегенерация: нижнее краевое истончение роговицы с ее выбуханием выше зоны максимального истончения.

Лечение

Начальные стадии: очки, МКЛ.

В настоящее время на начальной стадии кератоконуса эффективным лечением является применение эксимер-лазерной хирургии: эксимер-лазерная фоторефракционная кератэктомия (ФРК) плюс ФТК, что позволяет, с одной стороны, убрать аметропию и получить высокую остроту зрения, а с другой — остановить прогрессировать заболевания. Кроме того, все чаще применяется парахирургический метод коллагенового кросслинкинга, который позволяет остановить прогрессирование кератоконуса, однако не улучшает остроту зрения.

Развитые стадии: жесткие контактные газопроницаемые линзы (ЖКЛ) или совмещенная линза-«гибрид».

Далеко зашедшие стадии и случаи непереносимости контактной коррекции:
• сквозная кератопластика (СКП);
• рефракционная хирургия у пациентов с развитыми стадиями кератоконуса непредсказуема и не рекомендуется;
• послойная кератопластика, глубокая послойная кератопластика, эпикератопластика и термокератопластика применяются нечасто.

В случаях когда пациент с развитой стадией кератоконуса не переносит жесткую контактную коррекцию, возможно применить имплантацию интрастромальных колец (Феррара, кераринг) для снижения аметропии и получения высокой остроты зрения.

Прогноз

У большинства пациентов зрение хорошо корригируется ЖКЛ. В то же время СКП при кератоконусе имеет высокий процент успеха.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология