Кератоэктазии - кератоглобус

28 Июня в 23:47 870 0


Крайне редкое двустороннее заболевание, при котором имеется сильно иыраженнос периферическое истончение роговицы. Обычно выявляется вскоре после рождения.

Этиология

Неизвестна.

Симптомы

Низкая острота зрения, иногда возникновение болевого приступа из-за гидропса (острой водянки) роговицы.

Клинические признаки

• Истончение роговицы по всей • ее площади, с максимальным
истончением в периферической зоне, что приводит к выстоянию всей роговицы (рис. 4-3).

Кератоглобус. А — тонкая и выпяченная роговица; Б — биомикроскопия (тот же глаз, что и на рис. 4-3, А) с узкой щелью выявляет зону истончения роговицы на периферии.
Рис. 4-3. Кератоглобус. А — тонкая и выпяченная роговица; Б — биомикроскопия (тот же глаз, что и на рис. 4-3, А) с узкой щелью выявляет зону истончения роговицы на периферии.



• Роговица может быть очень тонкой.
• Нормальный диаметр роговицы, очень глубокая передняя камера.
• В некоторых случаях может развиваться острый гидропс (водянка).
• Может возникнуть перфорация роговицы от незначительной травмы из-за выраженного истончения роговицы.

Сопутствующие заболевания

• Синдром, включающий голубые склеры, патологическую гибкость суставов, патологию зубов и слухового аппарата.
• Гипертиреоидизм.
• Синдром Рубинштейна-Тауби.

Лечение

Начальные и средние стадии — очки, которые улучшат зрение и одновременно будут иметь защитную (от травм) функцию.

Выраженные случаи - склеральные контактные линзы.

Хирургическое лечение проблематично. Большой послойный трансплантат с тектоническим эффектом с последующей, через много месяцев, сквозной кератопластикой малым диаметром — операция выбора.

Прогноз

Без больших ожиданий. Хирургическое лечение не слишком успешно.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология