Аномалии роговичного размера и формы - буфтальм

28 Июня в 22:28 1373 0

Нечасто встречающееся врожденное, обычно двустороннее состояние, при котором глазное яблоко увеличено за счет растягивания роговицы и склеры как следствие повышенного ВГД до рождения или в первые 3 года жизни.

Клинические признаки

• Крупная роговица с возможным помутнением.
• Горизонтальные или изогнутые разрывы в десцеметовой мембране (стрии Хааба) (рис. 3-4).
• Очень глубокая передняя камера.
• Аномалии развития угла передней камеры.
• Миопия.
• Экскавация диска зрительного нерва.

Стрии Хааба. Эти разрывы в десцеметовой мембране возникают вторично, на фоне врожденной глаукомы. Обратите внимание на множественные параллельные линии, которые представляют собой подвернутые края десцеметовой мембраны.

Рис. 3-4. Стрии Хааба. Эти разрывы в десцеметовой мембране возникают вторично, на фоне врожденной глаукомы. Обратите внимание на множественные параллельные линии, которые представляют собой подвернутые края десцеметовой мембраны.

Связь с детской глаукомой

Глазные проявления:
• аниридия;
• дисгенез переднего отрезка;
• врожденный выворот сосудистой оболочки.

Системные:
• синдром Дауна;
• синдром Лоу (наследственная недостаточность канальцев почек в сочетании с умственной отсталостью, катарактой и глаукомой);
• мукополисахаридоз;
• нейрофиброматоз I типа;
• невус Ота;
• синдром Патау (трисомия по 13 паре);
• синдром Пьера Робена;
• синдром Ригера;
• синдром Стерджа-Вебера.

Лечение

Лечение глаукомы специалистом.

Прогноз

Неоднозначный, зависит от степени повреждения глазного нерва до выявления глаукомы, эффективности лечения, а также сопутствующих глазных и системных нарушений. Стрии Хааба не препятствуют хорошему зрению.

А.А. Каспаров