Аномалии развития переднего сегмента глаза - колобома радужки

28 Июня в 23:09 2311 0


Нечасто встречающееся одно- или двустороннее состояние, вызванное дефектом закрытия эмбриональной фиссуры, обычно в нижненосовом квадранте. Изолированные колобомы радужек наследуются либо спорадически, либо по доминантному типу.

Клинические признаки

Полная колобома - сегментарное отсутствие ткани радужки от зрачка до ее корня, в результате зрачок выглядит, как «замочная скважина».

Частичная колобома не захватывает корень радужки (рис. 3-10).

Колобома радужки. Нижняя колобома радужки у новорожденного со множественными пороками развития. Видны светлые волокна радужки снизу. Парный глаз с выраженной склерокорнеа можно увидеть на рис. 3-6, Б.
Рис. 3-10. Колобома радужки. Нижняя колобома радужки у новорожденного со множественными пороками развития. Видны светлые волокна радужки снизу. Парный глаз с выраженной склерокорнеа можно увидеть на рис. 3-6, Б.

Сопутствующая глазная патология

Колобомы цилиарного тела, хрусталика, сетчатки, хориоидеи, глазного нерва. Микрофтальм.


Сопутствующая общая патология

• Синдромкошачьегоглаза (частичная трисомия по 22 паре).
• CHARGE-синдром - сочетание колобомы,  аномалии сердца, атрезии хоан, умственного отставания и генитальных или ушных аномалий развития.
• Синдром Эдварда (трисомия по 18 паре).
• Синдром Патау (трисомия по 13 паре).
• Синдром Рубинштейна-Тауби.

Диагноз

Имеется семейная история похожих аномалий и системная история для сопутствующих аномалий.

Следует провести следующие исследования (при необходимости под местной анестезией): биомикроскопию, измерение диаметра роговицы, измерение ВГД, гониоскопию, офтальмоскопию, ретиноскопию. Ультразвуковое исследование может быть полезным в отражении состояния переднего отрезка глаза, В-сканирование - для исследования заднего сегмента.

Лечение

Реабилитации но зрению и поиск других пороком развития переднего и заднего отрезка.

Хромосомный анализ и генетическое консультирование.

Прогноз

Зависит от выраженности колобомы и степени выраженности пороков развития других структур глаза.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология