Аномалии развития переднего сегмента: дисгенез переднего сегмента глаза

28 Июня в 23:03 2274 0


Задний эмбриотоксон

Кремово-белая утолщенная смещенная кверху линия Швальбе, которая хорошо видна на периферии роговицы (рис. 3-8, А).

Обычно это двустороннее состояние, которое обнаруживается у 15% здоровых людей. Задний эмбриотоксон присутствует у всех пациентов с аномалиями Аксенфельда и Ригера.

А - задний эмбриотоксон. Проминирующая линия Швальбе хорошо видна в зоне от 7 до 9 ч. [Фотография предоставлена доктором И. Рабером.]; Б - аномалия Аксенфельда. Проминирующее кольцо Швальбе с передними синехиями хорошо видно в нижней части роговицы у этого пациента с аномалией Аксенфельда. [Фотография предоставлена доктором Е. Коган.]
Рис. 3-8. А - задний эмбриотоксон. Проминирующая линия Швальбе хорошо видна в зоне от 7 до 9 ч. [Фотография предоставлена доктором И. Рабером.]; Б - аномалия Аксенфельда. Проминирующее кольцо Швальбе с передними синехиями хорошо видно в нижней части роговицы у этого пациента с аномалией Аксенфельда. [Фотография предоставлена доктором Е. Коган.]

Аномалия аксенфельда

Нечасто встречающееся, обычно двустороннее состояние, наследующееся по аутосомно-доминантному типу или спорадически. Характеризуется наличием волокон радужки, которые перекидываются через угол передней камеры и прикрепляются к заднему эмбриотоксону (рис. 3-8, Б).

Глаукома развивается в 50% случаев, и тогда заболевание называется синдромом Аксенфельда.

Аномалия ригера

Это нечасто встречающееся, обычно двустороннее состояние, наследующееся по аутосомно-доминантному типу или спорадически. Характеризуется наличием заднего эмбриотоксона с приклеенными к нему волокнами радужки и стромальной гипоплазией радужки (рис. 3-8, В). Сопровождается в некоторых случаях псевдополикорией,корэктопией и эктропионом сосудистой оболочки.

Продолжение. В - аномалия Ригера. Проминирующее кольцо Швальбе хорошо видно в височной и носовой зонах у пациента с аномалией Ригера. Имеются атрофия радужки и слабо выраженная эктопия зрачка в височную сторону. [Фотография предоставлена доктором П. Лайбсоном.]; Г - аномалия Питера. Этот глаз с аномалией Питера имеет насыщенное центральное помутнение роговицы. Имеется поясок радужки, тянущийся от 3 ч зрачкового края к роговичному помутнению.
Рис. 3-8. Продолжение. В - аномалия Ригера. Проминирующее кольцо Швальбе хорошо видно в височной и носовой зонах у пациента с аномалией Ригера. Имеются атрофия радужки и слабо выраженная эктопия зрачка в височную сторону. [Фотография предоставлена доктором П. Лайбсоном.]; Г - аномалия Питера. Этот глаз с аномалией Питера имеет насыщенное центральное помутнение роговицы. Имеется поясок радужки, тянущийся от 3 ч зрачкового края к роговичному помутнению.

У 50% пациентов развивается глаукома.

Синдром ригера

Наследуется по аутосомнодоминантному типу. Обычно двусторонний, но степень выраженности разная.

Состоит из аномалии Ригера в сочетании с патологией зубов (гиподентия, микродентия) или лицевыми уродствами (гипоплазия верхней челюсти, телекантус, гипертелоризм).

У 50% пациентов развивается глаукома.

Аномалия питера

Спорадически наследуется, хотя описаны случаи рецессивного и доминантного наследования.

В 80% случаев двусторонняя, но степень выраженности разная.



Центральное помутнение роговицы, дефект десцеметовой мембраны или стромы, иридокорнеальные спайки, возможны задние синехии и плоская передняя камера (рис. 3-8, Г, Д).

Продолжение. Д - аномалия Питера. Это плотное центральное помутнение роговицы сопровождается спайками, тянущимися от зрачкового края радужки к задней поверхности роговичного помутнения. Пациентка — 4-летняя девочка из Китая. Парный глаз имеет аналогичное состояние, что требует проведения сквозной кератопластики на обоих глазах; Е - задний кератоконус. Истончение задней части роговицы в центральной зоне хорошо видно на данной фотографии. Этот признак является характерным для заднего кератоконуса. Видно корреспондирующее легкое помутнение передней роговицы в этой зоне. При минимальном патологическом изменении роговицы у этого пациента все же может быть астигматизм.
Рис. 3-8. Продолжение. Д - аномалия Питера. Это плотное центральное помутнение роговицы сопровождается спайками, тянущимися от зрачкового края радужки к задней поверхности роговичного помутнения. Пациентка — 4-летняя девочка из Китая. Парный глаз имеет аналогичное состояние, что требует проведения сквозной кератопластики на обоих глазах; Е - задний кератоконус. Истончение задней части роговицы в центральной зоне хорошо видно на данной фотографии. Этот признак является характерным для заднего кератоконуса. Видно корреспондирующее легкое помутнение передней роговицы в этой зоне. При минимальном патологическом изменении роговицы у этого пациента все же может быть астигматизм.

Может сопровождаться дислокацией хрусталика или катарактой.

У 50% пациентов развивается глаукома.

Возможны сопутствующие аномалии скелета, зубов.

Локализованный задний кератоконус

Крайне редко встречающаяся, обычно двусторонняя аномалия развития, диагностируемая при рождении.

Непрогрессирующее выбухание центральной зоны задней поверхности роговицы (рис. 3-8, Е).

Иногда имеется роговичный рубец или миопический астигматизм.

Диагностика аномалий переднего отрезка

Имеется семейная история похожих аномалий и системная история для сопутствующих аномалий.

Следует провести следующие исследования (при необходимости под местной анестезией): биомикроскопию, измерение диаметра роговицы, измерение ВГД, гониоскопию, офтальмоскопию, ретиноскопию. Ультразвуковое исследование может быть полезным в отражении состояния переднего отрезка глаза, В-сканирование - для исследования заднего сегмента.

Лечение аномалий переднего отрезка

Реабилитация по зрению: коррекция аметропии, лечение амблиопии, контроль за глаукомой медикаментозно или с помощью хирургии, экстракция катаракты, пересадка роговицы при необходимости. Возможно, потребуются объединенные усилия специалистов по глаукоме, роговице, сетчатке и детской офтальмологии.

Хромосомный анализ и генетическое консультирование.

Прогноз для аномалий переднего отрезка

Отличный прогноз для заднего эмбриотоксона и локализованного заднего кератоконуса; от неплохого до хорошего у пациентов с синдромом Аксенфельда и аномалией Ригера; настороженный для аномалии Питера. Прогноз в значительной степени зависит от выраженности глаукомы. Глаза с аномалией Питера дают неплохие результаты после сквозной кератопластики, успех хирургии заметно хуже при вовлечении в патологический процесс хрусталика.

А.А. Каспаров
Похожие статьи
показать еще
 
Офтальмология