Узелковый полиартериит. Патоморфология, клиническая картина

16 Июля в 17:18 641 0


Узелковый полиартериит — системный некротизирующий васкулит — заболевание артерий среднего калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и систем.

Термин «панартериит» более соответствует сути болезни, поскольку поражаются все слои сосудистой стенки, а не только адвентиции. «Узелковый» отражает появление узелков по ходу пораженного сосуда, т.е. аневризм. Это далеко не обязательный признак, но если он наблюдается, то является па-то гномоничным.

Впервые УП описан в 1866 г. Куссмаулем и Майером. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств и персистирование вируса гепатита В. Распространенность УП в США, Великобритании, Швеции составляет от 1,8 до 6,3 случая на 100 тыс. населения.

Патоморфология

При УП поражаются преимущественно сосуды среднего калибра, при этом артериолы, капилляры и венулы не вовлекаются в патологический процесс, что отличает данную нозологическую форму от микроскопического полиангиита. Изменения артерий при УП часто имеют сегментарный характер и возникают в местах бифуркаций сосудов — признак, который часто подчеркивается в литературе, но на практике не имеет особой диагностической ценности. Последствиями тяжелого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияние, рубцы.

Вовлечение в патологический процесс аорты или ее крупных ветвей и легочных артерий при УП не описано. Васкулит протекает волнообразно, что находит отражение в развитии морфологических изменений в виде различных фаз воспаления. Фибриноидный некроз сосудистой стенки указывает на остроту процесса, наличие микроаневризм и облитерации сосудов свидетельствует о длительном процессе.

Некротизирующий васкулит может осложняться тромбозами сосудов. Воспалительная инфильтрация захватывает все слои стенки сосуда, состав инфильтрата полиморфный (нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, мононуклеарные фагоциты). Участки абсолютно нормальной артерии могут располагаться рядом с поврежденным сегментом сосуда.

Клиническая картина

Классический УП встречается преимущественно у мужчин. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 2:1. Средний возраст 38—45 лет. Началу болезни предшествуют острые респираторные заболевания, охлаждение, инсоляции. Ряд больных связывают начало заболевания с длительными психоэмоциональными перегрузками. Связь болезни с приемом лекарств отмечена у 10—15% больных.

Клинические проявления УП отличаются значительным полиморфизмом.

Лихорадка наблюдается у 71-88% больных. Характерна постоянная фебрильная лихорадка, не снижающаяся под действием антибиотиков. Продолжительность лихорадки от нескольких недель до 3—4 месяцев. Температура тела может понижаться самостоятельно при появлении системных признаков болезни или при назначении глюкокортикоидов (ГК).

Похудание или прогрессирующая кахексия — классические признаки УП. Выраженное похудание за короткий период времени имеет не только диагностическое значение, но и свидетельствует об активности болезни.

Миалгии встречаются в 31—58% случаев. Боли в мышцах обусловлены их ишемией вследствие васкулита. Замечено, что выраженный миалгический синдром часто предшествует развитию невритов.

Суставной синдром наблюдается более чем у половины больных. Типично поражение крупных суставов нижних конечностей. Суставные проявления варьируют от преходящих артралгий до артрита.

Поражение почек при классическом УП — самый частый (встречается у 60% больных) и прогностически серьезный синдром. Ишемия почек приводит к развитию хронической почечной недостаточности и/или к артериальной гипертензии (АГ). Поражение почек неуклонно прогрессирует, но темп развития хронической почечной недостаточности может быть различным.

Клинические симптомы поражения почек при УП появляются в разгар заболевания и свидетельствуют о выраженных морфологических изменениях. Примерно в 70% случаев нефропатия при УП сопровождается артериальной гипертензией (АГ) с реноваскулярным механизмом ее развития. АГ при УП стойкая и не исчезает в период ремиссии заболевания. В 10% случаев развивается злокачественная АГ с сопутствующей ретинопатией, резким снижением зрения вплоть до слепоты, эклампсическими судорогами, лево-желудочковой недостаточностью.

Чаще наблюдается мочевой синдром с умеренной протеинурией до 1 г/сут, микрогематурией, хотя возможна макрогематурия. У части больных АГ не сопровождается изменениями в моче. Описаны случаи инфаркта почек при УП. К редким формам поражения почек при УП относятся острые сосудистые катастрофы (разрывы аневризм, некроз коры почек, артериит и тромбоз почечных сосудов, в том числе и вен), протекающие с острой почечной недостаточностью или без нее.



Показания к нефробиопсии ограничены из-за высокой АГ и возможности кровотечений. Из дополнительных методов исследования, предлагаемых для диагностики почечной патологии при УП, предпочтение следует отдать ангиографии, выявляющей нарушения почечной гемодинамики, инфаркты, аневризмы ветвей почечных артерий.

Абдоминальный синдром — второй диагностически важный и прогностически серьезный признак, свидетельствующий о генерализации болезни. Он обусловлен сосудистыми расстройствами и ишемией органов брюшной полости. Частота его составляет 36—44%. При поражении селезеночной артерии могут наблюдаться инфаркты селезенки, реже поражается поджелудочная железа и желчный пузырь с клиническими признаками панкреатита и холецистита. Основные проявления васкулита желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) — боль, дирея, тошнота, рвота, анорексия, перфорация язв, кровотечение.

Боль в животе постоянная, разлитая, иногда очень интенсивная. Длительность болевого синдрома от нескольких часов до нескольких недель. В 10—13% случаев при абдоминальном синдроме развиваются инфаркты брыжейки или кишки, перфорация язв, перитонит. В 6—7% случаев отмечены желудочно-кишечные кровотечения.

Лабораторные методы исследования уточняют топическую диагностику и могут свидетельствовать о тяжести поражения печени и поджелудочной железы.

Поражение периферической нервной системы (третий классический признак УП) встречается в 50—60% случаев.

Периферические мононевриты — симптом сравнительно ранний при УП, возникающий в первые месяцы болезни. Развитие невритов связано с развитием васкулита vasa nervorum. Могут присоединиться двигательные нарушения. Чаще поражается малоберцовый, лучевой, реже локтевой и срединный нервы (рис. 8.1, см. цвета, вклейку). Для УП характерна асимметрия в виде множественных невритов, что сопровождается выраженной атрофией мышц конечностей, парезами кистей и стоп (рис. 8.2, см. цвета, вклейку), снижением сухожильных рефлексов.

Мононеврит локтевого нерва
Рис. 8.1. Мононеврит локтевого нерва

Парез стоп при узелковом полиартериите
Рис. 8.2. Парез стоп при узелковом полиартериите

Поражение ЦНС встречается у 10—20% больных и проявляется симптомами цереброваскулита в виде динамических нарушений мозгового кровообращения, эпилептических приступов, психических расстройств.

Поражение сердца отмечается в 36—58% случаев. Прижизненно поражения сердца распознают реже, чем при патологоанатомическом исследовании (36% и 76% соответственно). Основной клинический синдром — коронарная недостаточность. Диагноз коронарита может быть установлен при динамическом ЭКГ-наблюдении. Инфаркт миокарда встречается в 6—12% случаев. Перикардит при УП редок, у половины больных связан с уремией.

Поражение легких при классическом УП встречается у 15% больных. В клинической картине легочного синдрома могут наблюдаться два типа изменений: легочный васкулит (сосудистая пневмония) и интерстициальная пневмония с развитием прогрессирующего фиброза. Малая эффективность антибиотиков при сосудистой пневмонии является дифференциально-диагностическим признаком данной патологии. Для легочного васкулита характерна быстрая рентгенологическая динамика с обратным развитием изменений под влиянием ГК и цитостатиков.

Частота поражения кожи при УП составляет 41—43%. Наиболее часты следующие изменения кожи: узелки, сетчатое ливедо, язвы, геморрагическая пурпура, гангрена пальцев кистей и стоп. После заживления язв и обширных некрозов кожи остаются рубцы (рис. 8.3, см. цвета, вклейку).

Рубцы после обширных некрозов кожи
Рис. 8.3. Рубцы после обширных некрозов кожи

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология