Узелковый полиартериит. Клиническая картина

16 Июня в 20:28 664 0


Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых по­вреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообра­зие имеют существенное диагностическое значение. Начало болез­ни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.

Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях та­ковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также об­щим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наи­более неблагоприятном течении: прострация, затуманенное созна­ние, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).

Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии — наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагиче­ского васкулита.

Остановимся на частных проявлениях полиартериита.

Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кож­ной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.

Весьма редко в под­кожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки разме­ром до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являю­щиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулема­ми, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения ко­жи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и неболь­шими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей ко­нечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются ис­ключительно редко.

Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с ти­пичной гистологической картиной полиартериита иногда встреча­ются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но от­носящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB^Ag не обна­руживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприят­ное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их воз­можное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.

Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии — очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65—70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют труд­ности, которые возникают иногда при дифференцировании поли­артериита и дерматомиозита.

Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни. Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эро­зивным костным изменениям.

Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата об­наруживают неспецифические воспалительные изменения с уме­ренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии сино­виальной оболочки удается установить типичные для полиарте­риита изменения сосудов.

Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80—85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубоч­ков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблаго­приятное прогностическое значение. .

В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма уме­ренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и срав­нительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии — приблизительно 20—25% всех случаев с летальным исходом.

Помимо характерных для полиартериита клубочковых изме­нений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и свя­занные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, арте­риальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появ­лением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков.


Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абс­цесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.

Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений си­стемы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточ­ников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных су­жений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.

Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти пораже­ния занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца законо­мерно приводит к коронарной недостаточности, клинические про­явления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют.

Эта особенность болезни объясняется преимущест­венным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими боля­ми. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.

Наиболее часто развивается застойная недостаточность кро­вообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различ­ные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства рит­ма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован. У отдельных боль­ных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей.

Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто — почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клиниче­ски проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследова­ние показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.

В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронар­ного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реа­лизацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой сте­пени связана именно е гипертонией почечного происхождения.

Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким про­явлениям полиартериита.

Поражения легких мало характерны для классического поли­артериита, но свойственны другим васкулитам (см. ниже). Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встреча­ются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, крово­харканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику.

Локализация по­вреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страда­ет реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже — желудочных). Со­четание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.

Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в про­цесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в по­добных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюш­ной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большин­ства больных.

Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микро­инфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца. Функциональные пробы печени час­то изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа боль­ных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом уве­личение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упомина­ния синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология