Течение системной склеродермии

15 Июня в 23:04 758 0


Течение ССД отличается неуклонным прогрессированием, хотя скорость прогрессирования и активность процесса различны, что определяет в значительной степени прогноз болезни. Сравнитель­ные исследования с изучением выживаемости больных показали, что заболевание протекает тяжелее у мужчин, чем у женщин, и имеет худший прогноз в группе больных после 40 лет. Однако основными факторами, ответственными за прогноз ССД, являются характер течения и выраженность висцеральной патологии.

Наш клинический опыт длительного наблюдения более 500 больных ССД послужил основанием для разработки некоторых вопросов эволюции и клинико-патогенетических закономерностей развития болезни. Проведенные исследования позволили изучить течение ССД и выделить основные клинические варианты его, а затем ввести понятия и охарактеризовать стадии развития и сте­пени активности болезни, что наряду с клинической характеристи­кой легло в основу рабочей классификации ССД. Естественна определенная условность выделенных категорий, отражающих лишь основные закономерности и варианты течения ССД.

В процессе многолетнего наблюдения выявилась тенденция к некоторому увеличению относительного числа больных с хрони­ческой ССД. Так, среди наблюдавшихся ранее 200 больных у 13 (6,5%) отмечалось острое, у 126 (63%) подострое и у 61 (30,5%) хроническое течение болезни. Заболевания отличались активностью и быстротой прогрессирования патологического про­цесса, степенью выраженности периферических и висцеральных проявлений болезни, а следовательно, и прогнозом. Среди боль­ных, наблюдавшихся последние 5 лет, у 4% отмечено острое, у 42% — подострое и у 54% — хроническое течение ССД.

При сопоставлении выделенных групп больных по полу отме­чено некоторое преобладание мужчин при остром течении (23%) по сравнению с подострым (12%) и особенно хроническим (8%), что коррелировало и с худшим прогнозом ССД у мужчин.

При анализе возрастного состава больных выявлено, что ост­рое течение ССД может возникнуть в любой «взрослый» возраст­ной период, в том числе и постклимактерический, но не свойст­венно детскому и подростковому возрасту. Подострое течение чаще наблюдается в возрасте до 40 лет, но в отдельных случаях возможно и при начале заболевания после 50 лет. ССД хроничес­кого течения начинается чаще в возрасте до 30 лет, в том числе в детском и подростковом, и редко — в пожилом возрасте. Сред­ний возраст начала ССД при остром течении составлял 40 лет, при подостром — 32 и при хроническом течении — 26 лет.

В большинстве наблюдений характер начала заболевания (ост­рое, подострое и постепенное) совпадает с дальнейшим течением его, но приблизительно в '/з случаев имеется расхождение. Поэто­му мы считаем, что, помимо уточнения характера начала болезни, для определения варианта течения необходимо наблюдение за динамикой процесса.

При этом решающее значение имеет быстро­та развития болезни, которая может быть условно охарактеризо­вана по числу симптомов (синдромов) или локализаций процесса в течение первого года заболевания. Так, при остром течении уже в первые месяцы развертывается полисимптомная картина бо­лезни, а к концу первого года выражены все или большинство основных признаков ССД и часто наряду с прогрессированием выявляют недостаточность тех или иных органов и систем, веду­щую к летальному исходу.

При подостром течении развитие болезни не столь катастрофично и в течение первого года болез­ни обычно обнаруживают не более 4—5 симптомов или синдромов, характеризующих ССД. Хроническое течение отличается чрезвы­чайно медленным прогрессированием, в связи с чем заболевание нередко остается моносимптом ным на протяжении первого года, а иногда и ряда лет.

Летальность при разных вариантах течения, как и длитель­ность болезни в этих группах, различна. Большинство больных с острым течением (80%) умерли в первые 2 года наблюдения, . через 5 лет их выживаемость составила всего 4%. При подостром течении в первые 2 года сохраняется тенденция к неблагоприятному прогнозу, однако 5-летняя выживаемость составляет 73%, 10-летняя—61%, 15-летняя—50% (со стабилизацией после 1—3 лет наблюдения).

Хроническому течению свойствен благоприятный прогноз с сохранением высокого уровня выживае­мости через 10—15 лет (более 80%) и при последующем наблюдении. Причины смерти больных выделенных групп также различ­ны. Так, при остром течении почти у 1/3 больных развилась острая склеродермическая нефропатия, у остальных на первый план выступали тяжелое быстропрогрессирующее поражение сердца, лег­ких, пищеварительного тракта и сосудистая патология с развитием некрозов.


Большинство больных с подострым течением умерли также при прогрессировании болезни и органной недостаточности (почечной, сердечной или легочно-сердечной, кишечной), нара­стающей кахексии, однако у отдельных больных причина смерти не была непосредственно связана с основным заболеванием, а длительность ССД и эффект проводимой терапии были значитель­но выше.

При хроническом течении болезни летальность ниже, значи­тельно возрастает продолжительность жизни больных, которая даже в летальных случаях составляет в среднем 20 лет. У всех умерших преобладали тяжелые склеротические и дистрофические изменения без признаков активности процесса, но с истощением компенсаторных механизмов и развитием вследствие этого сердеч­ной или легочной недостаточности. Кроме того, непосредственной или дополнительной причиной смерти у некоторых из них служи­ли привходящие факторы: инфекция, опухолевые процессы (рак легких), кровоизлияние в мозг.

Клинический анализ показал, что это отчетливое различие в продолжительности жизни больных с разными вариантами течения ССД обусловлено не только быстротой развития и количествен­ным преобладанием симптомов, но и качественно иным характером патологии.

Численность клинических симптомов и синдромов при хрони­ческом течении хотя и несколько меньше, чем при подостром, но все же достаточно велика, особенно при обследовании боль­ного через 10—20 лет от начала заболевания. Более того, прояв­ления болезни, выраженные в общем понятии «синдром» (синд­ром Рейно, кожный, костно-суставной, легочный, кардиальный и др.), звучат одинаково при любом варианте течения ССД.

Однако нередко уже простой осмотр больного и дальнейшее наблюдение позволяют выявить отчетливое различие в клинической сущности и эволюции этих синдромов, зависящее и в то же время характе­ризующее тот или иной вариант течения болезни. Так, при хрони­ческом течении симптоматика ССД укладывается в картину CREST-синдрома, острое течение протекает с клиникой диффуз­ной склеродермии, подразумевая при этом не только распростра­ненное индуративное поражение кожи, но и висцеральную генерализацию процесса.

При этом такие проявления болезни, как склеродермический почечный криз, свойственны преимущественно острому течению болезни, а артрит, миозит, интерстициальная пневмония, дуоденит — подострому, в то время как легочная гипертензия и тяжелый синдром Рейно — хроническому варианту ССД. При последнем также наблюдается иногда ассоциация с первичным билиарным циррозом.

Хроническое течение. Начало заболевания с синдро­ма Рейно нередко встречается при любой форме ССД, но особенно характерно для хронического варианта, при котором прогрессирую­щие вазоспастические нарушения и обусловленные ими выражен­ные трофические расстройства иногда служат единственным про­явлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни наряду с постепенно развиваю­щимся уплотнением, индурацией кожи и периартикулярных тка­ней с образованием контрактур, остеолизом, кальцинозом, медлен­но прогрессирующими и поэтому длительное время хорошо ком­пенсированными склеротическими изменениями внутренних орга­нов (пищевода, легких, сердца).

Из висцеральных проявлений обращает на себя внимание легочная гипертензия, которую обна­руживают преимущественно у больных с хроническим течением ССД, и отражает она, по-видимому, большую выраженность сосу­дистой патологии легких, аналогично периферическому синдрому Рейно. Выявляют также нарушения на уровне легочного микроциркуляторного русла.

Лабораторные показатели при хроническом течении мало из­менены, за исключением наличия более свойственных CREST-синдрому антицентромерных антител, что еще раз подчеркивает обособленность этого варианта течения, как и характерного для него симптомокомплекса. При исследовании периферической кро­ви обычно не выявляют существенных сдвигов, за исключением периодов обострения болезни, когда отмечают умеренно увеличен­ную СОЭ (20—30 мм/ч), иногда лейкоцитоз.

Имеется некоторая тенденция к гиперпротеинемии и небольшое увеличение содержа­ния g-глобулинов; в сыворотке крови отдельных больных обнару­живают РФ, как правило, в низком титре; у небольшой части больных обычно в начальной стадии заболевания повышена экс­креция оксипролина с мочой; содержание острофазовых белков и другие показатели воспаления чаще в пределах нормы.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология