Течение системной склеродермии. При морфологическом исследовании

15 Июня в 23:10 803 0


При морфологическом исследовании также подтверждается преобладание распространенных фиброзно-склеротических и дист­рофических изменений.

Подострое течение ССД чаще начинается с суставно­го синдрома (полиартралгии, реже — полиартрит) или с вазомо­торных нарушений, на которые быстро наслаиваются другие приз­наки болезни в виде рецидивирующего полиартрита, близкого ревматоидному, плотного отека кожи с последующей индурацией, реже — миозита с миастеническим синдромом и висцеритов (интерстициальные пневмонии с последующим развитием пневмосклероза, серозиты, включая более редкие экссудативные формы, интерстициальный миокардит с развитием первичного кардиоскле­роза, склеродермический эзофагит, дуоденит, иногда хронический гломерулонефрит.

Такие сравнительно редко встречающиеся при склеродермии кожные поражения, как эритема, капилляриты или васкулиты, наблюдаются только при подостром течении болезни и создают наряду с другими особенностями трудности в дифферен­циальной диагностике этих форм. При подостром течении висце­ральная патология может быть первым признаком склеродермии и в дальнейшем превалировать в картине заболевания.

Лабораторные тесты обычно отражают высокую активность патологического процесса, как воспалительную, так и иммунную. Именно при подостром течении гематологические нарушения, во­обще-то мало свойственные склеродермии, могут выявляться и даже выступать на первый план в картине болезни. У отдельных больных этой группы отчетливая лейкопения на фоне лихорадки была одним из ранних признаков заболевания; чаще обнаружи­вают тромбоцитопению или склонность к ней, а у 5 больных мы наблюдали яркую картину тромбоцитопенической пурпуры. Еще у 4 больных в период обострения развилась гемолитическая анемия с обратной динамикой на фоне больших доз кортикостероидов.

Как правило, у больных с подострой склеродермией вне лечения увеличена СОЭ, повышен уровень ДФА, фибриногена и a2-глобулинов. Практически у всех больных отмечается гипергаммаглобулинемия, нередко при сниженном уровне альбуминов; более чем у 2/3 больных выявляют РФ и (или) антинуклеарный фактор; у 10% больных этой группы обнаружены LE-клетки или нуклеофагоциты.

При подостром течении более высоки показатели коллагенового обмена, в частности средний уровень оксипролина плазмы и экскреция оксипролина с мочой. Чаще отмечаются «перекресты» с другими соединительнотканными заболеваниями.

Морфологические данные также, как правило, коррелируют с клиническими и лабораторными. Помимо процессов фиброзирования и дезорганизации с преобладанием фибриноидных измене­ний, выявляют отчетливый экссудативный компонент патологиче­ских реакций, отек, умеренно выраженную реакцию и даже ядер­ную патологию у отдельных больных, нередко — продуктивный васкулит и тромбоваскулит.

Таким образом, подострая форма заболевания представляется нередко весьма сложной в диагностическом и дифференциально-диагностическом отношении, а вместе с тем более прогрессирую­щей и активной, требующей своевременного распознавания и адек­ватной терапии.

Острое быстропрогрессирующее течение ССД характеризуется ранней генерализацией процесса и нередко летальным исходом через 1—2 года от начала болезни, в связи с чем обозначается иногда как «злокачественное». Уже в течение первого года отмечается генерализованный и выраженный кожный синдром с плотным отеком и индурацией, отчетливо нарастает ограничение движений в суставах с развитием множественных и стойких контрактур, иногда почти до полной обездвиженности больных, но экссудативный компонент обычно не выражен; выяв­ляют быстропрогрессирующий кардиосклероз, пневмосклероз, тя­желое поражение пищеварительного тракта и почек — чаще по типу острой склеродермической нефропатии.

При общей законо­мерности к распространенности и катастрофически быстрой прогрессии патологического процесса при остром течении неред­ко одна из висцеральных локализаций процесса (поражение почек, сердца или пищеварительного тракта) выходит на первый план в картине болезни и обусловливает летальный исход, возможно и преобладание тяжелых общедистрофических нарушений с нарас­тающей кахексией как причины смерти этих больных.

Как правило, у больных с острым течением склеродермии вы­ражены нарастающая слабость, резкое похудание, трофические на­рушения и др. Сосудистая патология при этом варианте течения, как клинически, так и морфологически, протекает с преобладанием некротических изменений, что подтверждается большой частотой развития острой склеродермической почки. В то же время синдром Рейно, особенно характерный для хронического течения болезни, у единичных больных с острым течением может быть стертым или даже отсутствовать. При морфологическом исследовании обнару­живают преобладание распространенного и выраженного фиброза наряду с явлениями ишемии и некроза различных органов и тканей.

Лабораторные показатели близки к тем, что наблюдаются при подостром течении болезни, но тесты на воспалительную актив­ность могут быть менее выражены, а маркеры коллагено- и фиброзообразования более выражены [Гусева Н. Г. и др., 1990; Krieg T. et al., 1986]. Также характерно относительно частое выявление антител к антигену СКЛ70.

Таким образом, как клиническая, так и лабораторная харак­теристика острой склеродермии настолько яркая и определенная, что не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Тем не менее почти все больные с острым течением склеродермии поступили под наблюдение уже в стадии генерализации или далеко зашедших изменений, так как, очевидно, начало заболевания со свойственной ему быстротой развития и выраженностью общих проявлений не ассоциировалось со сложившимся у большинства врачей представлением о склеродермии как постепенно развиваю­щемся заболевании.

Несмотря на общепринятое представление о прогрессировании как характерной черте эволюции ССД, обсуждаются также вопро­сы о спонтанных ремиссиях и возможности регрессии заболевания [Black С., 1986]. Согласно нашим наблюдениям, спонтанные ремиссии при остром и подостром течении заболевания не наблю­даются, хотя изменение характера течения, замедление прогрессирования и даже частичный регресс симптоматики возможны при длительной адекватной терапии. В то же время при хроническом течении со свойственным ему медленным прогрессированием и систематической поддерживающей терапии больных (включая курортное лечение), начатой достаточно рано, мы наблюдали ремиссию или даже условное «выздоровление» у ряда больных, но можно ли в этих случаях говорить о спонтанной регрессии и ремиссии ССД — вопрос дискутабельный.

Бесспорна зависимость эффективности лечения от своевремен­ности его назначения (до развития тяжелых фиброзных и сосу­дисто-трофических изменений), в связи с чем необходима ранняя диагностика болезни.

В процессе наблюдения за больными, учитывая прогрессирую­щий характер болезни, возникла необходимость в градации ее по стадиям развития, позволяющим оценить эволюцию склеродермического процесса. Выделяют три стадии в течении болезни: I — начальная, II — генерализация и III — стадия далеко зашедших изменений, или терминальная.

Стадия I характеризуется начальными симптомами заболевания: вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно (чаще при хроническом течении болезни), полиартралгиями и артритом (чаще при подостром течении), реже — кожными, висцеральными или общими проявлениями. Длительность этой стадии различна в зависимости от варианта течения ССД: от нескольких недель при остром течении до нескольких лет — при хроническом.

Эта стадия наиболее перспективна в отношении лечения: у больных этой группы под влиянием комплексной терапии, как правило, наблюдалось обратное развитие ряда симптомов, иногда до полного исчезновения, и замедление или прекращение (иногда) дальнейшего прогрессирования болезни. Поэтому важно своевре­менно распознать ССД именно на этом этапе.

Стадия II характеризуется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процес­са. У большинства больных в этой стадии имеется характерный комплекс периферических и висцеральных проявлений болезни, в связи с чем диагностика ССД на этой стадии уже не вызывает затруднений, за исключением более редких (висцеральных, сустав­ных и др.) клинических вариантов. Эффективность лечения на этой стадии менее отчетлива, однако и на этом этапе болезни может быть достигнута при условии систематической и длительной комплексной терапии.

Стадия III отличается тяжестью далеко зашедших фиброзно-склеротических, дистрофических и сосудисто-некротических изме­нений в различных органах и тканях, нередко с недостаточностью одного или нескольких органов, в связи с чем ее обозначают как терминальную. Лечение в этой стадии мало или вообще не эффективно. Больным в III стадии показана лишь симптомати­ческая и поддерживающая терапия, улучшающая метаболизм тканей, которая, к сожалению, кардинально не меняет тяжелый прогноз этих больных.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология