Течение дерматомиозита

16 Июня в 15:50 869 0


Течение ДМ волнообразное, прогрессирующее и весьма вариабельное. Выделяют острую, подострую и хроническую формы.

Острое течение характеризуется лихорадкой, катастрофически нарастающим генерализованным поражением поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, распространен­ными эритематозными высыпаниями, прогрессирующей дисфагией, дисфонией, поражением сердца и других органов. Без лечения кортикостероидами эти больные, как правило, умирали в течение первого года заболевания, а иногда уже через 2—6 мес от начала его.

Причиной смерти больных с острым ДМ чаще служили аспирационная пневмония, легко возникающая и быстро распростра­няющаяся в условиях гиповентиляции легких, легочно-сердечная и почечная недостаточность. Острое течение также свойственно ДМ у детей и подростков с характерной ангиопатией, лежащей в основе множественных инфарктов, ишемии и атрофии мышц. В наиболее острых случаях ДМ у детей воспалительные изменения в мышцах не выражены, преобладают некроз и сосудистая пато­логия.

Вследствие катастрофически быстрого развития острого ДМ с обездвиженностью и нарушениями глотания, имитирующими тя­желый полиневрит и псевдобульбарные расстройства, этих боль­ных нередко госпитализируют в неврологические стационары, при лихорадке и геморрагических высыпаниях на коже — в инфек­ционные и значительно реже в дерматологические и терапевтические. При отсутствии своевременной диагностики, экстренной и адекватной терапии (массивные дозы кортикостероидов) больные умирают от основных проявлений болезни и осложнений.

В настоящее время с помощью кортикостероидов обычно уда­ется приостановить прогрессирование процесса и улучшить состоя­ние больных, вплоть до клинической ремиссии.

Подострое течение отличается более медленным нарастанием симптоматики ДМ, но через 1—2 года от начала .болезни обычно имеется уже развернутая картина ДМ(ПМ) с тяжелым пораже­нием мышц, эритемой или дерматитом и висцеритами, возможна кальцинация тканей. При подостром течении заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, которая выявляется при нагрузке, реже — с дерматита. Позже разверты­вается характерная клиническая картина болезни с преимущест­венным поражением мышц плечевого и тазового пояса, дисфагией, дисфонией, иногда — миокарда, легких и почек.

Прогноз этого варианта течения ДМ(ПМ) был также небла­гоприятен в докортикостероидную эру. Большинство больных уми­рали или превращались в инвалидов с множественными сгибательными контрактурами, распространенным кальцинозом, иногда пол­ной иммобилизацией.

Современная терапия обусловливает обратное развитие симп­томатики, предупреждает развитие кальцинации тканей и позво­ляет добиться ремиссии (см. Лечение).

При хроническом течении болезнь обычно протекает цикличе­ски, длительно; преобладают процессы атрофии и склероза мышц; возможно их локальное поражение, включая дистальные отделы конечностей. Нередко у больных хроническим ДМ развиваются дерматит, зуд, гиперпигментация, гиперкератоз. Висцеральные по­ражения редки. Прогноз этой формы ДМ благоприятный.

Осложнения. Наиболее частое и грозное осложнение (зани­мает первое место среди причин смерти больных ДМ) — аспира­ция пищевых масс при нарушении глотания с развитием тяжелой аспирационной пневмонии на фоне ограниченной подвижности грудной клетки вследствие поражения межреберных мышц и диа­фрагмы.

Гиповентиляция легких создает также предпосылки к развитию пневмонии вследствие интеркуррентной инфекции. В от­дельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастаю­щей дыхательной недостаточности и асфиксии, что требует при­менения ИВЛ. Сердечная и особенно почечная недостаточность при ДМ относительно редки. У обездвиженных больных часто возникают язвы, пролежни, которые легко инфицируются; воз­можны дистрофия, истощение.

Дерматомиозит и беременность

Взаимоотношения между ДМ(ПМ) и беременностью мало изучены. Согласно отдельным наблюдениям и ретроспективным исследованиям, ДМ(ПМ) неблагоприятен как для беременной, так и для плода, поэтому беременность при ДМ(ПМ) считается проти­вопоказанной. Так, по данным G. Gutierrez и соавт. (1984), из 10 беременностей у 7 женщин, больных ДМ(ПМ), три закончи­лись спонтанным абортом в период до 20 нед беременности, другие три — внутриутробной смертью плода на 21—37й неделе бере­менности и 4 — преждевременными родами.

Ретроспективное изу­чение 77 беременностей у 17 больных ДМ (15) и ПМ (2) да раз­вития заболевания позволило выявить спонтанные аборты лишь у 9%, перинатальную смерть — в 2,5% и преждевременные роды в 3,8%. Среди 18 наблюдавшихся женщин у 3 ДМ(ПМ) развился в первые 3 мес беременности и у одной больной — после кесарева сечения. Обострения болезни (в первые 3 мес беременности — у двух и после аборта — у одной) отмечены у других 7 женщин с ДМ(ПМ) в неактивной фазе.

G. King, S. Chow (1985) отмечают более обнадеживающие ре­зультаты ретроспективного анализа беременности и подчеркивают необходимость лечения кортикостероидами в случае обострения ДМ(ПМ), что ведет к благоприятному завершению беременности. Наблюдаются отдельные случаи развития острого ПМ во время беременности с быстрым эффектом кортикостероидов и благопри­ятным исходом беременности как для матери, так и для плода, в том числе с рождением близнецов [Ditzian-Kadanoff P. et al., 1988].

Следует подчеркнуть, что лечение кортикостероидами по показаниям (т. е. при активности процесса), как и прием поддер­живающих доз, можно продолжить, так как это практически не влияет на течение беременности, но прием НПВП и цитостатиков должен быть прекращен [Kitridou R., 1988]. Больные должны на­блюдаться ревматологом и акушером-гинекологом как в течение беременности, так и в послеродовойпериод (осмотр и проведение необходимых анализов не реже 1 раза в месяц).

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология