Смешанное заболевание соединительной ткани

19 Марта в 10:29 1784 0


Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ), впервые описанное Sharp в 1972 г., характеризуется комбинацией клинических проявлений, свойственных системной красной волчанке, системной склеродермии и полимиозиту в сочетании с высоким титром антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови. У таких пациентов отсутствуют другие аутоантитела.

У женщин показатель встречаемости СЗСТ более чем в 15 раз выше, чем у мужчин. Средний возраст пациентов — 37 лет, болеют люди от 5 до 80 лет. Расовой или этнической предрасположенности к заболеванию не выявлено.

Начало СЗСТ характеризуется симптомами склеродермии, системной красной волчанки и миозита, появляющимися последовательно или одновременно. Изменения кожи, имеющие место на ранних стадиях склеродермии, обычно ограничиваются отечностью кистей рук. У незначительного числа пациентов наблюдаются более обширные поражения. Синдром Рейно наблюдается у 90% больных. Часто заболеванию сопутствует нарушение моторики пищевода. Артралгии, артрит, серозит, лихорадка, гепатомегалия и спленомегалия у пациентов с СЗСТ выражены меньше. Вовлечение в патологический процесс почек, даже на поздних стадиях также нехарактерно. Миозит определяют уже на ранних стадиях заболевания более чем у 75% пациентов. Таких больных успешно лечат кортикостероидами. Со временем степень тяжести проявлений СЗСТ уменьшается, симптомы воспаления исчезают, обострения возникают реже, снижается частота развития лимфаденопатий и симптомов поражения мышц. Признаки, связанные со склеродермией (склеродактилия, синдром Рейно, нарушение моторики пищевода) обычно остаются.



При СЗСТ угрожающее жизни поражение почек и неврологические расстройства развиваются редко. Главная причина летальности у данных больных — прогрессирующая легочная гипертензия и ее осложнения со стороны сердца. Из-за большой вариабельности клинических проявлений и степени тяжести заболевания нельзя утверждать, что при СЗСТ имеет место благоприятный прогноз. Тяжесть состояния и летальность определяются поражением жизненно важных органов.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология