Смешанное заболевание соединительной ткани. Лечение

16 Июня в 21:45 1659 0


К особенностям СЗСТ относится обычно благоприят­ное влияние кортикостероидов на основные проявления болезни. Легкие формы болезни часто удается успешно лечить малыми до­зами преднизолона, а в ряде случаев — только НПВП.

При тяже­лых органных поражениях рекомендуются высокие начальные дозы преднизолона (до 1 мг/кг массы тела), которые в этих си­туациях дают особенно быстрый и полный эффект с возможностью уменьшения суточной дозы через относительно короткий период времени по сравнению с соответствующей тактикой при класси­ческих формах СКВ или системной склеродермии.

Значительная положительная динамика артрита, миозита, серозита, кожных сыпей, гепато и спленомегалии, лимфаденопатии, анемии и лей­копении, а также нормализация температуры тела достигается после начала адекватной гормональной терапии в короткие сроки (от нескольких дней до нескольких недель), после чего можно постепенно уменьшать дозу стероидов до небольшой поддержи­вающей или до полной отмены. G. Sharp (1981) отмечает, что в результате указанных подходов к лечению большинство больных могут вернуться к нормальному или почти нормальному образу жизни.

Обострения болезни, возникающие у некоторых больных после отмены кортикостероидов, обычно хорошо реагируют на возобновление гормональной терапии (иногда в несколько более высокой дозе). Хуже всего поддаются терапии «склеродермоподобные» черты СЗСТ (индурация кожи, нарушения диффузионной способности легких и снижение перистальтики пищевода), хотя на ранних стадиях болезни эти проявления также могут умень­шаться.

Недостаточно четкое обратное развитие основных симптомов СЗСТ после назначения кортикостероидов является основанием для включения в терапию на длительный срок иммунодепрессантов — азатиоприна, метотрексата или циклофосфамида. Прогноз. СЗСТ считается относительно благоприятным.

По данным J. Wolfe и соавт. (1977), обобщивших наблюдения за более чем 300 больными с длительностью болезни от 1 года до 25 лет (средняя длительность 7 лет), летальность составила только 7%.

Причинами смерти были почечная недостаточность, пораже­ние легких, инфаркт миокарда, перфорация толстой кишки, кро­воизлияние в мозг, инфекция. У ряда больных СЗСТ описаны стойкие ремиссии в течение нескольких лет не только на фоне небольших поддерживающих доз кортикостероидов, но и без них.

Имеются также скептические соображения по поводу благо­приятного течения и прогноза СЗСТ. В частности, подчеркивается, что в большинстве работ материалы анализируются в основном ретроспективно. При таком подходе, естественно, оцениваются только выжившие больные, что заведомо завышает результат.

При сопоставлении больных собственно СКВ и больных СЗСТ с «волчаночными» чертами обращается внимание, что лучший прогноз во второй группе в действительности связан с редкостью тяжелого поражения почек у этих больных.

В связи с этим выска­зывается предположение, что в основе более благоприятного прогноза СЗСТ лежат особенности аутоиммунизации ядерными компонентами, в результате чего возникают не патогенные для почек антитела к нативной ДНК (столь свойственные класси­ческой СКВ), а гораздо более инертные в данном отношении антитела к яРНК, присущие СЗСТ.

Р. Venables. (1986) считает, что представления о хорошем прогнозе и благоприятной реакции на терапию при СЗСТ не выдержали проверки временем. Подчеркивается, в частности, что само по себе наличие антител к яРНК у больных системной скле­родермией, дерматомиозитом и даже СКВ не означает в отличие от прежних представлений более благоприятного течения соответ­ствующих болезней по сравнению с больными без указанных антител.

В заключение следует признать, что, несмотря на множество публикаций о СЗСТ как о самостоятельной нозологической едини­це, этот вопрос не может считаться окончательно решенным. С течением времени критерии этой болезни, считавшиеся наиболее важными и четкими (обязательное наличие антител к яРНП, хоро­шая реакция на терапию, сравнительно малое поражение почек, благоприятный прогноз), оказываются не столь строгими.

Приме­чательно, что диагноз СЗСТ, весьма частый в конце 70х и начале 80х годов, теперь становится скорее исключением, что указывает на имевшую место гипердиагностику. Имеется определенная тен­денция к диагностированию той основной ДБСТ, симптомы кото­рой преобладают.

Тем не менее типичные по своим клиническим и иммунологическим проявлениям формы СЗСТ реально сущест­вуют (хотя и не столь часто). По-видимому, их следует рассмат­ривать как один из относительно закономерных вариантов сочетанных форм ДБСТ.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология