Смешанная криоглобулинемия

16 Июля в 18:17 716 0


Смешанная криоглобулинемия (СКГ) — васкулит, характеризующийся поражением мелких сосудов кожи и прогрессирующим гломерулонефритом.

СКГ как синдром был описан в 1960-х годах. Болеют преимущественно женщины среднего возраста.

Этиология заболевания неизвестна. Поражение сосудов связано с иммунокомплексным процессом, в частности с фиксированием иммунных комплексов в сосудах кожи и почек. Криоглобулины состоят из IgG и IgM, оба иммуноглобулина криопреципитируют при температуре ниже 37° С. В некоторых случаях в крови больных определяется ревматоидный фактор (IgM-aнти-IgG).

Патоморфология

Гистологическая картина сходна с таковой при геморрагическом васкулите. Поражаются мелкие кровеносные сосуды кожи и почек, в стенке которых и на базальной мембране обнаруживаются депозиты иммунных комплексов, содержащие комплемент.

Клиническая картина

У больных СКГ периодически появляется пурпура, обычно располагающаяся на коже нижних конечностей, которая может сопровождаться зудом и жжением. Возможно развитие синдрома Рейно, причем усиление проявлений последнего вызывается переохлаждением. В тяжелых случаях может развиваться гангрена пальцев кистей (рис. 8.5, см. цвета, вклейку) и стоп.

Гангрена пальцев кистей


Рис. 8.5. Гангрена пальцев кистей

Обострение заболевания с кожным синдромом обычно сопровождается артралгиями и особенно миалгиями в области высыпаний. В некоторых случаях заболевание ограничивается кожными проявлениями.

При объективном обследовании может выявляться гепатоспленомегалия (от незначительной до выраженной), лимфаденопатия. Поражается периферическая нервная система в виде множественных мононевритов. Нередко развивается диффузный гломерулонефрит с формированием хронической почечной недостаточности, течение которой определяет прогноз заболевания.

Лабораторная диагностика

Обнаруживается умеренная анемия, гипер-гаммаглобулинемия, гипокомплементемия, криоглобулинемия, ревматоидный фактор.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, при которых смешанная криоглобулинемия выявляется как синдром: во-первых, с группой лимфопролиферативных заболеваний (лимфомы, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема); во-вторых, с группой аутоиммунных заболеваний (ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ, хронический гепатит С).

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология