Системные васкулиты. Классификация

16 Июля в 15:02 4327 0


Системные васкулиты (СВ) — это неоднородная группа болезней со сходным патогенезом, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов воспалительного характера со вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей.

Классификация системных васкулитов

На протяжении всего периода изучения группы СВ различные авторы делали попытки создания их номенклатуры и классификации. Наиболее широкое распространение получили классификации, построенные по патоморфологическому принципу, в которых в качестве основополагающих признаков выступают калибр пораженного сосуда (преимущественно мелкие, средние или крупные) и характер воспаления стенки сосуда (лейкоцитокластический, некротизирующий, гранулематозный), Также существуют классификации, в которых учитываются ведущие иммунопатологические механизмы, приводящие к возникновению воспалительной инфильтрации сосудистой стенки.

В начале 1990-х гг. были предложены две новые классификационные системы разделения первичных СВ, которые в основном использовали те же принципы. Так, Американский колледж по ревматологии (American College of Rheumatology — ACR) в 1990 г. сформулировал классификационные критерии первичных СВ, проведя анализ 1020 случаев заболевания в 48 центрах США, Канады и Мексики на протяжении 5 лет. Имеющиеся критерии позволяют с высокой точностью разграничить ведущие синдромы, используя клинические признаки заболевания и доступные дополнительные тесты с целью создания основы для проведения сравнительных исследований.

Специфичность и чувствительность классификационных критериев варьируют в достаточно широких пределах: 71,0-95,3% для чувствительности и 78,7—99,7% для специфичности. Вместе с тем необходимо учитывать тот факт, что представленные критерии не могут быть использованы в качестве диагностических, поскольку они не тестировались в общей популяции и среди пациентов с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

В 1994 г. на Международной согласительной конференции в США (Chapel Hill Consensus Conference) были разработаны и предложены дефиниции наиболее часто встречающихся в клинической практике 10 неинфекционных СВ, которые были разделены на три основные группы: васкулиты крупных, средних и мелких сосудов (табл. 8.1). Большое внимание на этой конференции было уделено вопросу диагностической значимости антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). Были представлены позитивные по АНЦА васкулиты. Вместе с тем впервые был выделен в самостоятельную нозологическую форму микроскопический полиангиит (МПА) и определены основные дифференциально-диагностические признаки узелкового полиартериита (УП) и МПА.



Таблица 8.1. Основные клинические формы системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)
Основные клинические формы системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference. Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Вместе с тем с 1990 г. существует Международная классификация болезней X пересмотра, которая предназначена для рубрикации всех заболеваний и патологических состояний (табл. 8.2). Группе СВ присвоен шифр М30-М31. Однако некоторые формы СВ находятся в других рубриках. МКБ по сути не является рабочей классификацией. Однако с ее помощью можно судить о распространенности тех или иных форм патологии.

Таблица 8.2. Системные васкулиты (МКБ X пересмотра)
Системные васкулиты (МКБ X пересмотра)

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология