Системная склеродермия

15 Июля в 14:29 501 0


Системная склеродермия (ССД) — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита.

По отечественной классификации (ВНОР, 1985) системная склеродермия относится ко II разделу — диффузные болезни соединительной ткани и подразделяется на идиопатическую и индуцированную (химическую или лекарственную). По международной классификации болезней X пересмотра ССД относится к I группе ревматических заболеваний — системным заболеваниям соединительной ткани.

По частоте ССД занимает в группе диффузных болезней соединительной ткани второе место после системной красной волчанки. Первичная заболеваемость колеблется от 2,7 до 12 случаев на 1 млн населения. Летальность колеблется от 1,4 до 5,3 на 1 млн населения. За последние десятилетия отмечается увеличение распространенности ССД — с 4 до 126 случаев на 1 млн населения, что связано как с улучшением диагностики, так и с истинным ростом заболеваемости. В Санкт-Петербургском Городском ревмоцентре ежегодно проходят обследование и лечение около 50 больных ССД.

Отчетливыми являются различия по полу и возрасту. Женщины болеют в 3—7 раз чаще, чем мужчины. ССД чаще встречается в возрасте 30-50 лет, хотя первые признаки заболевания описаны в 10 месяцев и даже в 80 лет. Иногда встречаются семейные случаи ССД.

Заболеванию нередко предшествуют различные факторы: инфекция, стресс, удаление зуба, тонзиллэктомия, охлаждение, обморожение, перемена климата в сторону более низких температур, использование силикона и парафина, вибрация, травмы (в том числе черепа), нервное перенапряжение, контакт с кремниевой пылью и химическими (органические растворители, токсические масла, хлорвинил) веществами или лекарственными (блеомицин) средствами. Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерическом периоде. У ряда больных заболеванию предшествует вакцинация.

Этиология заболевания окончательно не установлена. Большое значение придается генетическим факторам. Их роль в развитии ССД может рассматриваться как в плане предрасположенности к заболеванию, так и особенностей клинических форм и вариантов его течения. В семьях больных ССД встречаются случаи не только ССД, но и других ревматических заболеваний: системной красной волчанки, ревматоидного артрита, синдрома Рейно, синдрома Шегрена, кардио- и нефропатии неясного генеза, поражений щитовидной железы и др., часть из которых может рассматриваться как неполное проявление ССД. У здоровых родственников пробандов выявляются маркеры системы HLA, встречающиеся у больных ССД.



Все эти данные могут в определенной мере подтверждать участие генетических механизмов в развитии ССД.

Согласно данным Н. Г. Гусевой (1993), при проведении цитогенетических исследований у 95% обследованных больных ССД обнаружены хромосомные аномалии, включающие хромосомный и хроматидный тип аберраций, увеличение гиперплоидных клеток и эндомитозов. Хотя наблюдаемый феномен хромосомной нестабильности не является специфическим для склеродермии, обсуждается его диагностическая и прогностическая ценность. Так, по данным J. Emerit (1985), больные ССД с высокой частотой хромосомных аберраций имеют худший прогноз, а обнаружение хромосомных аномалий у больных синдромом Рейно является фактором риска развития ССД.

Иммуногенетические исследования частоты встречаемости HLA антигенов у больных ССД показали неоднозначность результатов, что может быть обусловлено различиями национальных подгрупп, характером выборки, небольшими группами обследуемых больных. Наиболее часто встречались антигены HLA В8, А9, В35, DR3, DR5. При обследовании больных ССД русской национальности обнаруживается ассоциация с антигенами А10, В35 и Cw4 в общей группе больных и с антигеном В8 при раннем начале заболевания (до 30 лет). Выявлена ассоциация антигена А10 с поражением легких по типу пневмофиброза, Cw4 — с выраженными сосудистыми нарушениями и хроническим течением ССД, В35 и В18 — при остром и подостром течении, В18 — при поражении почек. Осложнения при лечении ССД D-пеницилла-мином ассоциировали с антигеном В8.

В этиопатогенезе ССД не исключается роль вирусной инфекции, однако сам вирус не выделен, остается не ясным вопрос о первичности и взаимоотношениях вирусного, иммунного и генетического факторов. Воздействие вирусной инфекции подтверждается иммунными, соединительнотканными, микроциркуляторными нарушениями, а также частыми хромосомными аберрациями. Особое внимание привлекают группы ретровирусов, герпес-вирусов с характерной для них склонностью к персистенции, возможностью латентных и эндогенных форм, активация которых обусловлена воздействием различных химических, биологических и других факторов.

Предполагается, что сочетанное воздействие определенного типа антигена с рядом химических агентов является решающим в реализации патологического процесса при ССД, хотя следует учитывать и другие «провоцирующие» факторы.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология