Системная склеродермия. Поражение суставов и костей

15 Июля в 15:08 773 0


Суставной синдром наблюдается практически у всех больных, причем у трети из них — как первый симптом заболевания. Суставные проявления могут наблюдаться в виде полиартралгий, беспокоящих чаще с утра, полиартрита с преимущественно экссудативными или фиброзно-индуративными изменениями, приводящими при длительном течении заболевания к деформации суставов, и в виде псевдоартрита или периартрита — с деформацией и контрактурами суставов за счет сухожильно-мышечного аппарата без рентгенологических признаков поражения собственно суставов.

Нарушение питания в области ногтевых фаланг приводит к их рассасыванию (концевой остеолиз), что сопровождается укорочением пальцев кистей (рис. 7.8). Остеолиз фаланг стоп отмечается несколько реже. Выявление у больного описанного симптомокомплекса (изменения кожи, суставов, костей) существенно помогает диагностике ССД.

Системная склеродермия. Рентгенограмма кистей. Определяется культя II пальца правой кисти на уровне проксимального эпифиза средней фаланги (вследствие гангрены пальца). Остеолиз дистальных фаланг, более выраженный в дистальной фаланге II пальца левой кисти. Глыбчатое обызвествление в проекции мягких тканей на уровне средней трети диафиза II пястной кости левой кисти
Рис. 7.8. Системная склеродермия. Рентгенограмма кистей. Определяется культя II пальца правой кисти на уровне проксимального эпифиза средней фаланги (вследствие гангрены пальца). Остеолиз дистальных фаланг, более выраженный в дистальной фаланге II пальца левой кисти. Глыбчатое обызвествление в проекции мягких тканей на уровне средней трети диафиза II пястной кости левой кисти

У большинства больных наблюдается остеопороз, чаще эпифизарный, который коррелирует с тяжестью и длительностью заболевания. Редко могут появляться деструктивные изменения в суставах (эрозии), которые бывает трудно дифференцировать от изменений при ревматоидном артрите. В таких случаях говорят о ревматоидоподобном артрите у больных ССД. Некоторые авторы рассматривают этот вариант как сочетание двух заболеваний или перекрестный синдром.
Изменения мышц и сухожилий зависят от общего процесса фиброзирования.

Поражение мышц при ССД имеет два основных варианта:
1. Интерстициальный фиброзирующий миозит с разрастанием интерстициальной ткани и атрофией собственно мышечных волокон. Нередко сочетается с фиброзирующим процессом в суставах, периартикулярных тканях и сухожилиях.


2. Истинный миозит с первичными дегенеративными и некротическими изменениями в мышечных волокнах с последующим их склерозированием и атрофией. Клинически протекает с миастеническим синдромом. Встречается редко, но если встречается, следует думать о наличии у больного смешанного заболевания соединительной ткани.

Основным симптомом поражения при этом варианте является резкая мышечная слабость (миастенический синдром) с нарушениями движений, свойственными дерматомиозиту (ДМ): больной не может войти в автобус, сесть на корточки, с трудом отрывает голову от подушки и т. д. Обычно эти нарушения не приводят к полной обездвиженности, как при ДМ, и сочетаются с другими проявлениями ССД. Отмечаются также умеренно выраженные полимиалгии, которые несколько реже могут наблюдаться и при первом варианте поражения мышц и имеют относительное диагностическое значение.

Интерстициальный фиброзирующий миозит проявляется нарастающей мышечной слабостью, реже — миалгиями. Мышцы уплотняются, становятся ригидными, что приводит к развитию мышечно-сухожильных контрактур. Развивающиеся контрактуры столь устойчивы, что может возникнуть анкилозирование суставов, приводящее к инвалидизации больного.

Мышечная слабость обычно выявляется в проксимальных отделах конечностей. Атрофия мышц более отчетлива в области мышц плечевого и тазового пояса в отличие от дистальных отделов конечностей, где преобладают фиброзные изменения. У части больных отмечается увеличение в крови мышечных ферментов, особенно креатинфосфокиназы, хотя уровень их менее выражен, чем при дерматомиозите. Имеется определенная корреляция между степенью поражения мышц и уровнем мышечных ферментов. Повышение уровня аминотрансфераз нередко наблюдается у больных ССД при активном поражении мышц по типу полимиозита. При ССД, в отличие от ДМ, уровень альдолазы чаще выше, чем креатинфосфокиназы. У части больных отмечается также увеличение содержания креатина и уменьшение креатинина в моче, хотя менее выраженное, чем при ДМ.

Электромиография выявляет у большинства больных ССД с поражением мышц изменения, главным образом, в виде снижения вольтажа. Изменения, характерные для полимиозита, отмечены при подостром течении заболевания.

При морфологическом исследовании обнаруживаются признаки воспаления, дегенерации, фиброза и атрофии мышц, изменения в сосудах облитерирующего и даже некротического характера. При электронно-микроскопическом исследовании скелетных мышц обнаруживается зернистая дегенерация, частичный миолиз и дезинтеграция миофибрилл. Часто выявляются изменения мышечных капилляров в виде пролиферации эндотелия, сужения и облитерации, своеобразного утолщения и расслоения базальной мембраны. Наряду с этим наблюдается увеличение интерстициальной соединительной ткани с инфильтрацией ее лимфоцитами и гистиоцитами, а также дегенерация миофибрилл.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология