Системная склеродермия. Поражение сердца

15 Июля в 15:11 3120 0


Частота поражения сердца при ССД колеблется от 16 до 90%. Возможно поражение всех трех оболочек сердца с преобладающими изменениями в миокарде по типу «первичного» склеродермического кардиосклероза и нарушениями ритма.

В основе поражения сердца при ССД лежат характерные для заболевания в целом процессы фиброзирования и нарушения микроциркуляции в связи с поражением мелких сосудов.

Н. Г. Гусева выделяет раннюю, более обратимую фазу поражения миокарда, предшествующую развитию фиброза, когда морфологически выявляются отек, элементы воспаления и разрастание молодой рыхлой соединительной ткани, иногда участки некробиоза мышечных волокон.

Выраженное поражение миокарда с развитием диффузного кардиосклероза и фиброзно-склеротическими Рубцовыми изменениями мышцы сердца приводят к развитию интерстициального миокардита. Очаги фиброза, сливаясь, могут давать картину инфаркта миокарда при ЭКГ-исследовании. При этом отмечаются нарушения ритма и проводимости.
Поражение миокарда нередко сочетается с поражением перикарда, эндокарда, с поражением других органов: легких — кардиолегочный синдром, почек — кардиоренальный синдром и др.

При ССД может поражаться эндокард в виде своеобразного склеродермического вальвулита, предшествующего развитию порока сердца. Морфологически поражение эндокарда проявляется в виде фиброзных изменений париетального и клапанного эндокарда, в ряде случаев достигающих степени фибропластического эндокардита и фиброзно-склеротического порока сердца. При склеродермическом пороке сердца наиболее характерно поражение эндокарда митрального и трехстворчатого клапанов, в меньшей степени — клапана аорты. Чаще формируется митральная недостаточность, трикуспидальная недостаточность, редко — митральный стеноз, аортальная недостаточность (рис. 7.10). У больных ССД чаще, чем в общей популяции, выявляется пролапс створок митрального клапана.

Системная склеродермия. Обзорная рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Определяется диффузное усиление легочного рисунка за счет интерстициального и сосудистого компонентов, легочный рисунок деформирован по мелкоячеистому типу, преимущественно в прикорневых зонах и нижних отделах. Корни легких мало структурны, фиброзно изменены и расширены за счет промежуточных артерий. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны. Аорта удлинена и уплотнена. Определяется умеренное расширение легочного ствола
Рис. 7.10. Системная склеродермия. Обзорная рентгенограмма грудной клетки в прямой проекции. Определяется диффузное усиление легочного рисунка за счет интерстициального и сосудистого компонентов, легочный рисунок деформирован по мелкоячеистому типу, преимущественно в прикорневых зонах и нижних отделах. Корни легких мало структурны, фиброзно изменены и расширены за счет промежуточных артерий. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны. Аорта удлинена и уплотнена. Определяется умеренное расширение легочного ствола

Поражения перикарда при эхокардиографическом исследовании диагностируют в 40% случаев. Как правило, наблюдается фиброз и склероз перикарда, реже обнаруживается экссудативный перикардит. Отмечено, что поражение перикарда часто выявляется у больных со склеродермической нефропатией и другими поражениями внутренних органов (легких, желудочно-кишечного тракта, синдромом Шегрена).

Коронарные артерии у больных ССД обычно не изменены, хотя поражение микрососудов ведет к развитию ишемических и метаболических изменений в миокарде с последующим формированием очагов некробиоза и фиброза.

Типичное легочное сердце при ССД, несмотря на частое поражение легких, наблюдается относительно редко.

Поражение пищеварительного тракта диагностируется у 50—80% больных, чаще поражается пищевод и кишечник.

Нередко больным ССД трудно открыть рот из-за уплотнения и натяжения кожи лица или поражения нижнечелюстных суставов. В связи с вовлечением в патологический процесс слизистых оболочек полости рта наблюдается ее сухость и склероз, ведущие к ограничению подвижности языка и парадонтопатии. Характерно расширение периодонтальных пространств с резорбцией альвеолярных отростков и выпадением зубов — склеродермическая парадонтопатия. У некоторых больных наблюдается рассасывание дистальной части венечного отростка нижней челюсти (остеолиз), иногда — атрофия нижней челюсти. Часто отмечается увеличение околоушных слюнных желез за счет гиперплазии фиброзной ткани.

Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено развитием фиброзных изменений подслизистого слоя и атрофией гладких мышц.

Пищевод поражается чаще и раньше других отделов желудочно-кишечного тракта (у 60—80% больных). Характерна дисфагия (затруднение при глотании, нарушение прохождения пищи по пищеводу, вначале твердой, а затем и жидкой), в наиболее выраженных случаях сопровождающаяся срыгиванием или рвотой. Вследствие нарушения моторики кислое содержимое желудка забрасывается в пищевод, развивается рефлюкс-эзофагит, пептические язвы пищевода, что приводит к появлению ощущения кома или жжения за грудиной и (или) в эпигастральной области.

Замещение гладкой мускулатуры фиброзной тканью ведет к развитию ригидности стенок пищевода с его сужением в нижней трети и расширением вышележащих отделов (рис. 7.11).

Системная склеродермия. Рентгенограмма средней и нижней трети пищевода
Рис. 7.11. Системная склеродермия. Рентгенограмма средней и нижней трети пищевода

В зависимости от выраженности симптомов нарушений перистальтики и тонуса пищевода выделяют три степени склеродермического поражения пищевода, отражающие эволюцию патологического процесса:


I степень — умеренная, характеризуется незначительным замедлением продвижения бария сульфата от краниального до каудального отдела пищевода;
II степень — выраженная, характеризуется отчетливым замедлением продвижения бария по пищеводу, длительной задержкой взвеси бария в пищеводе, зиянием, расширением просвета пищевода, изменением рельефа слизистой оболочки; III степень — максимальная, характеризуется значительным замедлением, вплоть до прекращения, продвижения бария, длительной его задержкой в пищеводе, выраженным расширением просвета пищевода, изменением рельефа слизистой оболочки, признаками рефлюкс-эзофагита и его вторичных осложнений. Поражение желудка характеризуется отеком, инфильтрацией и фиброзом, особенно выраженными в подслизистом слое. Нередко обнаруживаются геморрагии и поражения сосудов желудка, однако язвы желудка и двенадцатиперстной кишки при ССД встречаются с той же частотой, что и в общей популяции.

Поражение кишечника стоит на втором месте по частоте после патологических изменений пищевода. Как правило, в иммуновоспалительный процесс вовлекаются подслизистый и мышечный слои. При этом в мышечном слое разрастание соединительной ткани иногда сопровождается почти тотальной атрофией мышечных волокон, а затем и других элементов кишечной стенки, чем объясняются нарушения вначале двигательной, а затем всасывательной и пищеварительной функции кишечника.

Поражение тонкой кишки проявляется в виде болей, чаще в эпигастральной области и в области пупка, рвотой, нередко большим количеством пищи при скоплении ее в расширенной двенадцатиперстной кишке, метеоризмом, запорами или, наоборот, диареей при нарушении всасывания (синдром мальабсорбции), сопровождающейся потерей массы тела.

Поражение толстой кишки характеризуется упорными и прогрессирующими запорами, вплоть до развития кишечной непроходимости, реже запоры чередуются с поносами (запорные поносы), метеоризмом, болями в животе, часто связанными с нарушениями перистальтики. Могут быть инфаркты в нисходящей части толстой кишки, язвы, участки ишемического некроза и перфорации, в основе которых лежат сосудистые изменения. При ирригоскопии обнаруживаются дивертикулообразные выпячивания на широком основании (дивертикулы с «открытым ртом»).

В поджелудочной железе выявляются участки фиброза, что проявляется ее недостаточной экскреторной функцией.

Печень редко вовлекается в патологический процесс. Однако может выявляться умеренная гепатомегалия или гепатолиенальный синдром. Имеются отдельные сообщения о развитии хронического гепатита и фиброза печени, сопровождающегося синдромом портальной гипертензии. Следует иметь в виду, что ССД может сочетаться с первичным билиарным циррозом печени, с выявлением антимитохондриальных антител.

Поражение почек выявляется в 4—45% случаев, на аутопсии — от 70 до 100%. Чаще всего нефропатия определяет прогноз ССД.

Для обозначения почечной патологии при ССД используют термин «склеродермическая нефропатия», который включает ее острые и хронические варианты течения. Острая склеродермическая нефропатия (истинная склеродермическая почка, острая злокачественная гипертония, склеродермический почечный криз) характеризуется бурным развитием почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, возникновением кортикальных некрозов.

Клинически выявляются быстро нарастающая протеинурия, изменения осадка мочи, олигурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. У 85% больных через 1,5-2 месяца после появления изменений в моче наступает летальный исход.

В хроническом варианте нефропатии целесообразно выделять три этапа:
• субклиническая хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН1),
• умеренная (ХСН2),
• выраженная (ХСНЗ).

При субклиническом течении ХСН отмечаются незначительные и нестойкие изменения в моче и (или) функциональные нарушения клубочковой фильтрации.

Умеренная ХСН характеризуется небольшими, но стойкими изменениями в моче в сочетании с нарушениями функции почек.

При выраженной ХСН, помимо мочевого синдрома и значительных функциональных нарушений, у больных отмечаются гипертензия, контролируемая гипотензивными препаратами, отеки, повышение уровня серомукоида мочи, гиперренинемия. ХСН развивается в течение ряда месяцев и лет и протекает более доброкачественно, чем острая почечная недостаточность.

В каждом конкретном случае склеродермической нефропатии следует диагностировать ее варианты. Наиболее важными признаками для выделения вариантов склеродермической нефропатии являются характер и стойкость мочевого синдрома, количество серомукоида мочи и снижение клубочковой фильтрации, отражающие степень вовлечения почек в патологический процесс.

Поражение нервной системы встречается редко. Проявляется в виде полиневритов, радикулоневрита или мононеврита.

Поражение эндокринной системы наблюдается часто и характеризуется нарушениями функции щитовидной железы, половых желез и надпочечников, реже — паращитовидных желез.

При ССД нередко отмечается нарушение функции коры надпочечников, снижение или истощение функциональных резервов коры надпочечников, что, возможно, и обусловливает некоторые клинические черты аддисонизма (гипотонию, слабость, пигментацию).

При ССД может развиваться первичный и вторичный сахарный диабет, в основе которого могут лежать интерстициальный фиброз поджелудочной железы, сходство отдельных патогенетических признаков и реализация генетической предрасположенности к заболеванию.

Общие симптомы при ССД включают лихорадку, похудание, слабость, утомляемость. Похудание связано с обменно-трофическими нарушениями, в поздних стадиях, когда почти полностью исчезает подкожная жировая клетчатка, развивается своеобразная мумификация и тяжелая кахексия.

При наличии кальциноза кожи, являющегося основным симптомом, выделяют CREST-синдром, который характеризуется наличием:
С — Calcinosis (кальциноз);
R — Reynaundphenomenon (феномен Рейно);
Е — Esophageal dysmotility (нарушение моторики пищевода);
S — Sclerodasctyly (склеродактилия);
Т — Telangiectasias (телеангиэктазии). Отсутствие кальциноза или поражения пищевода в начале заболевания привело к выделению неполных синдромов — REST, CRST.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология