Системная склеродермия. Поражение легких

15 Июля в 15:10 2092 0


Частота поражения легких при ССД колеблется от 30 до 90%, причем легкие являются одной из характерных висцеральных локализаций склеродермического процесса. В основе легочной патологии при ССД лежит интерстициальное поражение легочной ткани с развитием фиброза, утолщением альвеолярных стенок и нарушением диффузии газов через измененную мембрану. Развитию пневмофиброза предшествуют воспалительные изменения с картиной альвеолита. Наблюдается также утолщение интимы прекапиллярных артериол и других сосудов с сужением и даже полной облитерацией их просвета, приводящими к развитию легочной гипертензии.

Характерным является преимущественное развитие пневмофиброза в базальных отделах легких (рис. 7.9). Степень его выраженности зависит не столько от длительности заболевания, сколько от активности склеродермического процесса. Наиболее часто прогрессирующий пневмосклероз, выявляющийся уже в первый год болезни, а также картина фиброзирующего альвеолита наблюдаются лишь при подостром и остром вариантах течения ССД. При хроническом течении заболевания эволюция пневмофиброза протекает медленно.

Системная склеродермия. Обзорная рентгенограмма грудной клетки. Базальный пневмофиброз
Рис. 7.9. Системная склеродермия. Обзорная рентгенограмма грудной клетки. Базальный пневмофиброз

Помимо интерстициального поражения легких наблюдается и фиброзирование легочной ткани, что ведет к диффузному пневмосклерозу и формированию кистозного легкого.


Фиброзный процесс в плевре ведет к возникновению слипчивого плеврита, заращению синусов, сужению плевральных полостей.

Преобладание сосудистой патологии (легочный васкулит) ведет к развитию легочной гипертензии, нередко обнаруживаемой у больных с хроническим течением заболевания.

Наиболее частая жалоба при поражении легких — одышка, обычно при движении, реже — в покое, а также затруднение глубокого вдоха. Одышка может быть вследствие снижения легочной эластичности и гипервентиляции в связи с фиброзными изменениями в бронхиальных стенках и сосудах легких. Больных также может беспокоить сухой кашель, иногда — приступы удушья, появляющиеся на холоде и связанные с функциональными изменениями сосудов легких — спастическим состоянием сосудов, эквивалентным периферическому синдрому Рейно. При возникновении бронхоэктазов начинает отделяться мокрота, аускультативно обнаруживается незначительное количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов в нижних отделах легких.

Реже отмечаются боли в грудной клетке, обычно связанные с плевритом.

Из осложнений склеродермического пневмофиброза, помимо деструкции легочной ткани с образованием гигантских кист и пневмоторакса, следует иметь в виду присоединение злокачественной опухоли легких или туберкулеза. Обычно это присоединение сопровождается резким ухудшением состояния больных, резким похуданием, усилением легочной симптоматики, лихорадкой, экссудативным плевритом.

У большинства больных легочная патология выявляется на фоне уже развернутой картины болезни (П-Ш стадия), но у некоторых больных может быть первым или одним из первых проявлений ССД.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология