Системная склеродермия. Клиническая картина

15 Июля в 15:07 1962 0


Клиническая картина ССД характеризуется полиморфностью и полисиндромностью. Клиническая симптоматика ССД зависит от варианта течения и стадии болезни. Частым и ранним (часто первым) признаком заболевания является синдром Рейно (CP), развивающийся в результате вазоспастических реакций. Сосудистые нарушения отражают генерализованный характер заболевания и играют важную роль в генезе многих его проявлений.

Наиболее характерен CP в виде спастических кризов. Они возникают чаще под влиянием холода или волнения и сопровождаются побелением и/или цианозом дистальных отделов пальцев рук, сменяющихся их покраснением, которые становятся холодными, онемевшими и болезненными (рис. 7.5, см. цветн. вклейку). Реже подобные изменения наблюдаются со стороны пальцев ног, языка, кончика носа, ушных раковин и подбородка. В межприступный период окраска кожных покровов может оставаться цианотичной, однако сохраняются парестезии и болевой синдром. По мере прогрессирования заболевания приступы становятся более продолжительными и мучительно болезненными.

Системная склеродермия. Синдром Рейно
Рис. 7.5. Системная склеродермия. Синдром Рейно

Важным обстоятельством является то, что CP может появляться задолго до возникновения других типичных проявлений ССД, при этом клинические проявления CP нередко бывают стертыми (ощущается зябкость кистей рук без явного изменения их внешнего вида). Реже встречаются генерализованные вазомоторные кризы с вовлечением в патологический процесс не только периферических сосудов, но и сосудов головного мозга, сердца и легких.

При длительном и упорном течении CP возникают различные осложнения: трофические расстройства кожи пальцев, изъязвления и нагноения кожи на выступах костей, кожных покровов суставов, ушных раковин и даже век. В редких случаях может быть криз, приводящий к некрозу или гангрене пальцев.

Такие же ангиоспастические реакции наблюдаются в сосудах легких, центральной нервной системы, сердца, почек и других органов, что ведет к снижению сосудистого ложа уже на ранних стадиях заболевания.

Участие трофических нарушений и гипоксии тканей очевидно в развитии остеолиза ногтевых фаланг.

Другой вариант сосудистой патологии при ССД обусловлен дилатацией венул, капилляров и артериол, проявляющейся телеангиоэктазиями, имеющими вид овальных или неправильной формы пятен величиной 2—7 мм в диаметре и расположенных чаще на лице, груди, иногда на слизистых оболочках.

Поражение кожи является характерным признаком ССД, хотя у отдельных больных кожные проявления заболевания могут быть минимальными или полностью отсутствовать при наличии поражений различных органов и систем. Эти формы описаны как преимущественно висцеральная склеродермия или прогрессирующий системный склероз (склеродермия без склеродермы).

Поражение кожи проходит несколько стадий — плотный отек, индурация и атрофия.

Наиболее характерным для ССД является симметричное поражение кожи рук, реже — кожи стоп, предплечий и голеней. В последующем поражаются кожные покровы спины, ягодиц и живота.

Отек кожи обычно плотный, безболезненный, кожа не собирается в складки. Первоначальная локализация кожных поражений выявляется в области кистей, особенно пальцев, приобретающих «сосискообразную» форму. При хроническом течении заболевания эти изменения могут сохраняться на протяжении ряда лет, постепенно переходя в индуративную фазу.

При быстро прогрессирующей (острой) склеродермии плотный отек более распространен, быстро эволюционирует в диффузную индурацию с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей, лица и туловища.

В связи с ригидностью кожи активные движения пальцев резко затруднены, больной не может сжать кисть в кулак.



Фаза индурации наблюдается чаще и имеет важное диагностическое значение. Кожа становится блестящей с участками гипер- и депигментации. Холодные на ощупь и почти неподвижные пальцы кистей рук напоминают муляжные. На туловище больных появляются множественные телеангиоэктазии с участками кожи, приобретающей «бронзовый оттенок».

В этот период лицо больного становится «маскообразным» с утолщением кожи лба, щек и истончением губ. Кожа вокруг рта покрывается сетью глубоких морщин (симптом «кисета»). Спинка носа истончается, а крылья носа становятся напряженными, что придает ему сходство с клювом хищной птицы (рис. 7.6, см. цветн. вклейку).

Системная склеродермия, «Маскообразное» лицо
Рис. 7.6. Системная склеродермия, «Маскообразное» лицо

Помимо кожи, в патологический процесс вовлекаются и слизистые оболочки. При этом формируется хронический конъюнктивит, фарингит, атрофический ринит, стоматит. У части больных выявляется синдром Шегрена.

У больных ССД нередко отмечается деформация ногтевых пластинок с поперечной исчерченностью. По мере прогрессирования заболевания развивается рассасывание большей части ногтевых пластинок. Волосы истончаются, нередко развивается алопеция. Данные изменения обычно связаны с выраженными трофическими нарушениями.

Специфическим признаком ССД является образование кальцинатов в подкожной клетчатке пальцев кистей, чаще в ногтевых фалангах, околосуставных областях — синдром Тибьержа—Вейссенбаха. Может выявляться кальциноз надгортанника, голосовых связок, перикарда, мышцы и клапанного аппарата сердца, капсулы печени и селезенки. При длительности заболевания до 5 лет кальцинаты практически не встречаются, при длительности более 10 лет они встречаются в 50% случаев.

Величина очагов обызвествления варьирует от просяного зерна до 1,5—2 см. Возникнув, кальцинаты увеличиваются в размерах, становятся болезненными, кожа над ними может вскрываться, и тогда через свищевые ходы выделяется известковоподобная масса, состоящая главным образом из гидроксиапатитов. Чаще кальциноз распознается при рентгенологическом исследовании (рис. 7.7). Отложения кальция рассматриваются как результат повреждения тканей («репаративная» или дистрофическая калъцификация).

Системная склеродермия. Рентгенограмма кистей. Определяется обызвествление мягких тканей в области ногтевой бугристости I пальца левой кисти. Остеолиз дистальной фаланги II пальца правой кисти
Рис. 7.7. Системная склеродермия. Рентгенограмма кистей. Определяется обызвествление мягких тканей в области ногтевой бугристости I пальца левой кисти. Остеолиз дистальной фаланги II пальца правой кисти

При морфологическом исследовании кожи в фазу плотного отека выявляется воспалительная мононуклеарная, главным образом, Т-клеточная инфильтрация, более выраженная в глубоких слоях дермы и вокруг сосудов, которая предшествует фиброзу и коррелирует с его выраженностью. При электронной микроскопии выявляются признаки неофибриллогенеза, изменения микроциркуляторной сети и отложения фибронектина, особенно выраженные в глубоких слоях дермы. В последующем развивается характерный склероз и фиброз дермы с атрофией эпидермиса и придатков кожи, фиброзом и облитерацией артериол.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология