Системная склеродермия. Дифференциальная диагностика

15 Июля в 15:16 7181 0


Примеры клинических диагнозов

1. Системная склеродермия, острое течение, с распространенным поражением кожи в стадии плотного отека, синдромом Рейно, полиартритом, полимиозитом и висцеральными поражениями (кардит, пневмонит, острая склеродермическая нефропатия со злокачественной артериальной гипертензией и прогрессирующей почечной недостаточностью), активность II степени, III стадия.
2. Системная склеродермия, подострое течение с поражением кожи, суставов, сосудов (синдром Рейно), сердца (кардиосклероз), легких (пневмосклероз), пищевода (эзофагит), почек (умеренная хроническая склеродермическая нефропатия), активность III степени, II стадия.
3. Системная склеродермия, хроническое течение с поражением кожи в стадии плотного отека, сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит), активность I степени, II стадия.

Дифференциальная диагностика

При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить склеродермоподобное поражение кожи. Так, при синдроме Вернера (наследственной общей кожной атрофии) у больных определяется тонкая напряженная кожа, заостренность носа, застывшая мимика, множественные телеангиэктазии, ограничение подвижности суставов с изъязвлением кожи над костными выступами. Однако, в отличие от ССД, при данном заболевании отмечается снижение интеллекта, карликовый рост, инсулинзависимый диабет. В то же время отсутствуют висцериты, типичные для ССД. Болезнь обычно встречается в более раннем возрасте и у нескольких членов семьи (аутосомно-рецессивное наследование).

Имеется определенное сходство ССД и склеродермии Бушке, при которой отмечается уплотнение и фиброз кожи спины, живота и поясничной области. Могут поражаться кости запястья, тазовые кости. В отличие от ССД, как правило, не наблюдается висцеритов и синдрома Рейно.

Собственно ограниченная склеродерма (бляшечная, линейная) отличается от ССД отсутствием висцеральных поражений. Трансформация ограниченной склеродермии в системные варианты наблюдается очень редко (исключением может быть генерализованная бляшечная склеродермия).

При наличии множественных телеангиэктазии проводится дифференциальная диагностика между ССД и наследственными геморрагическими телеангиэктазиями, а также болезнью Рандю—Ослера—Вебера. Для ССД, в отличие от данных заболеваний, характерно позднее появление телеангиэктазии, редкое развитие геморрагии, а также отсутствие в анамнезе сведений о наличии у родственников данных симптомов.



Кроме того, необходимо дифференцировать ССД от системной красной волчанки и ревматоидного артрита, особенно на ранних стадиях заболевания.

Системная красная волчанка (СКВ) возникает обычно у женщин молодого возраста. Уже в дебюте заболевания отмечается высокая лихорадка, поражение кожи лица, фотосенсибилизация, серозиты, нередко поражается центральная нервная система. Для СКВ характерно наличие LE-клеток и антинуклеарных антител в высоких титрах.

Для ревматоидного артрита (РА) характерно прогрессирующее поражение суставов с типичной рентгенологической картиной (наличие узураций, анкилозов) в «типичных» для РА суставах (ЛЗС, ПФС, ПМФС кистей и стоп), наличие РФ, нередко в высоких титрах.

Течение ССД характеризуется волнообразностью, обострения сменяются ремиссиями, которые индуцируются адекватным лечением либо возникают спонтанно. При хроническом течении ССД клинические ее проявления прогрессируют медленно, давая возможность больным не только обслуживать себя, но и выполнять облегченную привычную работу. Общая продолжительность жизни больных ССД может превышать 15-20 лет.

При подостром течении ССД короткие ремиссии сменяются затяжными обострениями, при которых происходит быстрое прогрессирование органных поражений. Острое течение ССД обычно обусловлено активным васкулитом и поражением сердечно-сосудистой и дыхательной систем, желудочно-кишечного тракта, почек. Эта форма заболевания характеризуется неуклонным прогрессированием и быстрой, в течение 1-2 лет, гибелью больных от различных осложнений (кровотечения, перитонита и др.).

Современное лечение несколько улучшает течение ССД. Однако при развитии выраженных фиброзных изменений практически все медикаментозные препараты малоэффективны.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология