Синдром Стилла

19 Марта в 10:42 694 0


Синдром Стилла представляет собой один из вариантов суставно-висцеральной (системной) формы ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА), характеризующийся высокой лихорадкой, наличием кожной сыпи, гепато- и спленомегалии, генерализованной лимфаденопатии, частым поражением перикарда, плевритом, выраженным лейкоцитозом.

Этиология и патогенез

До настоящего времени неясны. Предположение об инфекционной природе синдрома Стилла не доказано. В патогенезе заболевания определенная роль отводится иммунной недостаточности.

Клиника

Синдром Стилла характеризуется острым началом полиартрита с поражением крупных и мелких суставов и позвоночника, резкими болями и выраженными экссудативными явлениями с последующим развитием у трети больных деформации суставов. Наряду с этим отмечается высокая лихорадка, нередко предшествующая другим симптомам болезни, и полиморфные высыпания на коже лица, туловища и конечностей. Пятнистая или пятнисто-папулезная экзантема появляется в часы максимального повышения температуры тела (чаще вечером) и исчезает при ее снижении. Отличительной особенностью кожной сыпи при синдроме Стилла считается возможность возникновения ее после трения или под воздействием теплой воды. Быстро развивается лимфаденопатия: лимфатические узлы плотные, безболезненные, подвижные, величиной не более мелкого ореха или вишни. Увеличиваются селезенка и печень, значительно нарушается общее состояние, наблюдается прогрессирующее похудание и выпадение волос. В дальнейшем температура тела снижается, кожные высыпания исчезают, но выявляются поражения внутренних органов: плеврит, пневмония, экссудативный перикардит (реже — миокардит, эндокардит), нефрит, полисерозит, полинейропатия и др. Редко наблюдается поражение глаз и амилоидоз почек.

В периферической крови обнаруживаются стойкое повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз со сдвигом влево (иногда лейкопения), СРВ, повышение уровня серомукоида, трансаминаз и щелочной фосфатазы, гиперα2- и γ-глобулинемия. Характерным для синдрома Стилла считается отсутствие в крови ревматоидного (РФ) и антинуклеарного факторов (АНФ).



На рентгенограммах суставов определяются остеопороз, некоторое сужение суставной щели, кисты. Выраженных эрозивных изменений костей и анкилозирования у большинства больных не происходит.

Обычно болезнь протекает с обострениями и ремиссиями, причем высокая активность процесса может сохраняться до 5 лет. В отдельных случаях активность процесса и прогрессирование болезни заканчиваются в пубертатном возрасте, не оставляя при этом значительных деформаций. У других больных заболевание принимает непрерывно-рецидивирующее течение с резким похуданием и задержкой развития ребенка и может закончиться через несколько лет летальным исходом от интеркуррентной инфекции или амилоидоза. У взрослых прогноз более благоприятный.

Диагностика

Основана на учете клинических проявлений и лабораторных показателей, среди которых ведущими и обязательными являются лихорадка (до 39 °С), эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, артралгии (миалгии), артрит, увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, отсутствие РФ и АНФ.


"Ревматология"
Т.Н. Бортная
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология