Синдром Шегрена. Диагноз

16 Июня в 21:21 1253 0


Основой для диагноза синдрома Шегрена служит констатация у больного двух из следующих трех критериев: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие РА или другого диффузного заболевания соединительной ткани. Очень редко в качестве сопут­ствующего заболевания могут быть хронический агрессивный ге­патит, первичный билиарный цирроз или саркоидоз. Нередки, однако, ошибки в распознавании ксерофтальмии и ксеростомии.

Иногда больные преувеличенно характеризуют свои ощущения как сухость глаз и рта, причем в подобных случаях целенаправленный расспрос и осмотр позволяют сразу же убедиться в обильной сек­реции слюны и слез. Весьма полезными в этом отношении бывают простые вопросы о возможности проглотить сухую пищу без запивания жидкостью, о наличии слез при тяжелых переживаниях или нарезании лука и т. д. Проявления истинной ксеростомии и ксерофтальмии изложены в разделе «Клиническая картина».

Вопрос о синдроме Шегрена возникает не только при жалобах больных на сухость, но и при увеличении слюнных желез, прежде всего околоушных. В подобных ситуациях врачу необходимо иметь в виду, что их увеличение свойственно, помимо сухого синдрома, также опухолевой патологии (первичные доброкачественные и зло­качественные опухоли слюнных желез, лимфосаркомы, макроглобулинемия Вальденстрема), воспалительным заболеваниям (сар­коидоз, острые бактериальные и вирусные инфекции желез, хро­нический сиалоаденит, туберкулез, сифилис, актиномикоз, гистоплазмоз, анкилостомоз) и ряду других болезней (аллергия к сое­динениям йода, свинца и меди, камни слюнных протоков, сахарный диабет, циррозы печени, гиперлипидемия, голодание).

Об опухолях особенно следует думать при одностороннем про­грессирующем увеличении железы, ее большой плотности и отсутст­вии других признаков сухого синдрома. В пользу синдрома Шег­рена свидетельствуют колебания размеров желез, отсутствие боли в них, хроническое увеличение желез без вовлечения в процесс окружающих тканей.

Необходимо помнить, что увеличение слюнных и слезных желез может встретиться при лимфосаркоме, лимфолейкозе и саркоидозе, но сухой синдром среди перечисленных заболеваний возможен практически только при саркоидозе. В сомнительных случаях для подтверждения диагноза синдрома Шегрена может быть использована биопсия одной из малых слюнных желез. Биопсия крупной железы оправдана только при подозрении на опухолевое заболевание. Большинство других перечисленных выше заболеваний при правильной оценке их клинической картины и анамнеза больных могут быть достаточно четко отдифференцированы от синдрома Шегрена (в первую очередь по отсутствию ксерофтальмии и ксеростомии).

Для правильного диагностического обобщения в редко встре­чающихся тяжелых случаях первичного синдрома Шегрена необ­ходимо принимать во внимание, что клиническими проявлениями этого заболевания, помимо ксеростомии и ксерофтальмии, могут быть следующие синдромы [Snaith М., 1986]: васкулит (панартериит, некротизирующий артериит); гиперглобулинемическая пур­пура; лимфопролиферация и близкие болезни; гепатоспленомегалия; увеличение околоушных слюнных желез; фиброзирующий альвеолит и признаки обструктивного заболевания дыхательных путей; синдром Рейно; почечный канальцевый ацидоз; гломерулонефрит; полиневрит; анемия, лейкопения, тромбоцитопения; миозит.

Правильное представление о возможности этих синдромов важ­но для правильной постановки диагноза в рамках одной нозоло­гической единицы, не прибегая к предположению о сочетании не­скольких болезней. Следует еще раз отметить, что указанная выше системная патология, особенно в совокупности, встречается при первичном синдроме Шегрена сравнительно редко. В еще меньшей степени она свойственна больным с вторичным синдромом Шегре­на (если иметь в виду клинические симптомы, не служащие прояв­лением сопутствующего соединительнотканного заболевания).

Важное значение для установления диагноза синдрома Шегре­на имеет обнаружение практически у всех больных РФ, причем у ряда больных в максимально высоких титрах. При первичном су­хом синдроме часто находят антитела к антигенам Ro и La.

Лечение больных с синдромом Шегрена обычно заключается в терапии как проявлений собственно сухого синдрома, так и сопут­ствующего системного заболевания (РА, СКВ и т. д.). Лечение сопутствующих болезней при этом проводится без каких-либо принципиальных особенностей, однако врачам необходимо иметь в виду несколько большую склонность больных с синдромом Шег­рена к аллергическим реакциям на лекарства. Поэтому назначение последних должно быть строго обоснованным. Как правило, после выписки из стационара больным следует находиться под наблюде­нием ревматолога, окулиста и стоматолога. Необходимо обращать особое внимание на возможное увеличение размеров слюнных желез и появление признаков лимфопролиферации, чтобы про­вести соответствующее онкологическое обследование.

Для лечения сухого синдрома как такового в основном приме­няют симптоматические средства, существенно улучшающие со­стояние и самочувствие многих больных. В то же время нежела­тельно назначать антигистаминные средства и антидепрессанты, которые могут значительно увеличить сухость слизистых оболочек.

При сухом кератоконъюнктивите не менее половины больных получают существенное облегчение от закапывания в глаз «искус­ственных слез», основным компонентом которых обычно бывает 0,5% раствор метилцеллюлозы. Поскольку, помимо сухости, боль­шие неудобства в ряде случаев причиняет скопление вязкой слизи, таким больным следует применять в виде глазных капель 5— 10% раствор муколитического препарата ацетилцистеина.

Частота закапывания названных препаратов определяется индивидуально. Некоторые авторы отмечают эффективность применения мягких контактных линз, замедляющих испарение слез из глаз. При сохранении небольшого слезоотделения с успехом используют за­крытие носослезных каналов путем электрокоагуляции. В случаях вторичного бактериального или грибкового инфицирования глаз показано энергичное лечение соответствующими антибиотиками.

Ксеростомия, особенно при большой выраженности, поддается лечению с трудом. Использовавшиеся для этой цели желеподобные смазывающие препараты (любриканты) оказались неэффек­тивными, а в ряде случаев увеличивали ощущение сухости во рту. Поэтому лучшим методом борьбы с ксеростомией остается при­менение воды или других жидкостей, что позволяет облегчить жевание и освободить полость рта от пищевых остатков.

Необхо­димы тщательный уход за зубами и регулярные консультации сто­матолога для активного лечения первых симптомов осложнений (гингивит, кариес, молочница и т. д.). При редко встречающемся гнойном паротите, не поддающемся лечению антибиотиками, а также при полной закупорке слюнного протока камнем необходи­мо хирургическое вмешательство.

Сухость в носу уменьшается при орошении изотоническим раствором натрия хлорида. Нежелательно интраназальное назначе­ние любрикантов, содержащих различные масла, ввиду риска раз­вития липоидной пневмонии. Сухость кожи редко требует спе­циального лечения, обычно вполне достаточно смягчающих кре­мов. При сухости влагалища назначают смягчающие гели.

Предпринимались также попытки уменьшить сухость слизи­стых оболочек с помощью средств не местного, а общего действия, в частности бромгексина в дневной дозе 24—48 мг. Контролируе­мое рандомизированное исследование показало, что назначение этого препарата привело к увеличению секреции слез, но не слюны, на что был основной расчет [FrostLarsen К. et al., 1978].

У больных с первичным синдромом Шегрена, помимо рассмот­ренных выше методов местного лечения сухости слизистых оболо­чек, при необходимости используют также препараты иного дей­ствия: щелочи при почечном канальцевом ацидозе, НПВП при артралгиях и артритах, нифедипин при синдроме Рейно.

В слу­чаях выраженного миозита, редко встречающихся гемолитической анемии или тяжелого системного васкулита с неврологическими осложнениями показано назначение кортикостероидов в умерен­ных дневных дозах (20—40 мг преднизолона) с обычным посте­пенным снижением дозы до минимальной поддерживающей и последующей отменой. При развитии лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфатических узлов и селезенки, нередко в сочетании с нарастанием размеров слюнных желез и криоглобулинемической пурпурой и легочной инфильтрацией) также назна­чают кортикостероиды (начиная с 30—40 мг преднизолона в день), часто в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном.

Местная радиотерапия увеличенных слюнных желез при синдроме Шегрена противопоказана в связи с риском возникновения лимфосаркомы. Назначение преднизолона только по поводу увеличе­ния слюнных или слезных желез также не рекомендуется, покольку сухость слизистых оболочек в результате этого лечения е уменьшается, несмотря на возможное сокращение размера селез. Имеются сообщения о положительных результатах лечения ольных с синдромом Шегрена только циклофосфамидом, но они юка малочисленны и поэтому нуждаются в подтверждении.

За последние годы появились данные об успешном применении [ри тяжелых вариантах синдрома Шегрена пульс-терапии метилфеднизолоном (3 дня подряд по 1000 мг/сут медленно внутри(енно) или метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфаном (последний в дозе 1000 мг вводят дополнительно в первый день тульетерапии). В результате уменьшались признаки ксеростомии 4 ксерофтальмии, отмечались клиническое улучшение системных проявлений и положительная динамика иммунологических пока­зателей.

Авторы полагают, что пульс-терапия может считаться методом выбора при таких проявлениях синдрома Шегрена, как васкулит с язвеннонекротическими изменениями кожи, полинев­рит, гиперглобулинемическая (криоглобулинемическая) пурпура, экссудативный полисерозит, цереброваскулит и аутоиммунная гемолитическая анемия [Васильев В. И. и др., 1986]. По наблю­дениям этих же авторов, результаты пульс-терапии еще более воз­растают при ее сочетании с плазмаферезом или гемосорбцией.

Сигидин Я.А.

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология