Синдром Шарпа

19 Марта в 10:30 1708 0


Синдром Шарпа - смешанное соединительнотканное заболевание, характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, дерматомиозита и системной красной волчанки на фоне определения у данных больных антител к рибонуклеопротеину.

Болеют преимущественно женщины.

Этиология и патогенез синдрома Шарпа

Этиология неизвестна.

Патогенез рассматривают с позиций иммуноповреждающего действия циркулирующих в крови антител к рибонуклеопротеину, иммунных комплексов и функционально измененных Т-лимфоцитов, которые провоцируют развитие пролиферативных процессов в интиме и/или медии крупных сосудов с развитием синдрома Рейно и легочной гипертензии.

Клиника

Характерно сочетание синдрома Рейно, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода с нарушениями функции внешнего дыхания. Синдром Рейно протекает обычно без ишемических некротических изменений концевых фаланг кистей; сопровождается плотным отеком кистей без развития склеродактилии.

Полиартриты характеризуются частыми рецидивами, развитием у части больных эрозивных изменений, у части больных ревматоидных узелков.

Мышечный синдром характеризуется миалгиями, уплотнением мышц и слабостью проксимальных мышечных групп.

Из висцеральных поражений чаще наблюдается гипотония пищевода, развитие легочной гипертензии, реже — диффузный гломерулонефрит.



У ряда больных отмечается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия.

Специфическим диагностическим признаком является наличия высокого титра антител к рибонуклеопротеину.

Течение заболевания более доброкачественное, чем при системной склеродермии, дерматомиозите, красной волчанке. Прогноз неблагоприятный при развитие легочной гипертензии.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается при наличии следующих классификационных критериев.

Серологический критерий: высокий титр антиРНК-антител.

Клинические критерии: синдром Рейно; синовиит; миозит; отечность рук.

Диагностика синдрома Шарпа считается достоверной при сочетании серологического критерия и синдрома Рейно или при наличии более двух клинических критериев.

Лечение синдрома Шарпа

Назначают глюкокортикоиды в средних и малых дозах (преднизолон — 30-10 мг в сутки), при тяжелом полимиозите до 60 мг в сутки, с постепенным снижением до поддерживающих доз; прием длительный (месяцы, годы).

При неэффективности стероидов применяют цитостатики (азатиоприн по 1 мг/кг длительными курсами).

"Ревматология" Т.Н. Бортная

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология