Синдром Шарпа. Клиническая картина

15 Июля в 17:34 1110 0


В клинической картине СЗСТ можно выделить ряд симптомов, характерных для наиболее часто встречаемых ДБСТ (ССД, ДМ и СКВ). Типичные клинические признаки СЗСТ включают полиартрит, синдром Рейно, припухлость рук или склеродактилию, поражение мышц, легких, пищевода. Лимфаденопатия, алопеция, высыпания на скулах, серозит, поражение сердца и почек — менее частые признаки. Основные симптомы, встречающиеся при СЗСТ, приведены в табл. 7.13.

Как видно из табл. 7.13, наиболее часто встречается суставной синдром. Он может быть представлен в виде артралгий или нестойкого мигрирующего полиартрита. У 3/4 больных отмечается явный артрит. В ряде случаев может наблюдаться артрит, напоминающий поражение суставов при ревматоидном артрите. Однако, в отличие от последнего, истинно прогрессирующее поражение суставного хряща и эпифизов костей наблюдается редко. Процесс, как правило, ограничивается единичными поверхностными эрозиями. Наиболее часто поражаются пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые и лучезапястные суставы.

Чаще встречается плотная припухлость сгибателей пальцев рук, связанная с ладонным теносиновитом. Изредка могут наблюдаться аваскулярные некрозы головок бедренных костей, начальные признаки остеолиза ногтевых фаланг пальцев рук, а также при рентгенологическом исследовании — мелкие глыбки кальция в мягких тканях конечностей (синдром Тибьержа—Вейссенбаха) — признаки, характерные для ССД.

Таблица 7.13. Распространенность основных клинических синдромов смешанного заболевания соединительной ткани, в %
Распространенность основных клинических синдромов смешанного заболевания соединительной ткани, в %

Вторым по частоте и ранним признаком заболевания является синдром Рейно. Он может предшествовать другим проявлениям заболевания за несколько месяцев или лет. Лишь у половины больных он характеризуется типичными двух- или трехфазными изменениями цвета конечностей и сохраняется на всем протяжении болезни. В остальных случаях синдром Рейно протекает стерто и крайне редко ведет к развитию некрозов или язв. Возможно полное обратное его развитие через 2—4 года от начала заболевания.

Мышечный синдром протекает в виде как преходящих миозитов, так и выраженного полимиозита с типичным поражением проксимальных мышечных групп, их спонтанной или пальпаторной болезненностью и слабостью, сопровождающимися повышением уровня креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы плазмы крови. Для мышечного синдрома характерно быстрое купирование его клинических и лабораторных проявлений при назначении глюкокортикостероидов.

Электромиографическое исследование выявляет типичные для воспалительного миозита изменения. При биопсии обнаруживают дегенерацию мышечных волокон, периваскулярную и интерстициальную инфильтрацию плазматическими клетками и лимфоцитами. Даже при слабо выраженной мышечной слабости гистохимический и иммунологический анализ выявляет перифасциальнук атрофию, отложения иммуноглобулинов в неизмененных сосудах, фибрил лах, вокруг или в саркоплазматической мембране или в перимизиальной сосудистой ткани. В результате длительного наблюдения за больными СЗСТ установлено, что почти у 40% из них полимиозит может быть причиной летального исхода.

Кожный синдром характеризуется полиморфизмом, сочетанием специфических и неспецифических признаков различных системных заболеваний. Почти у 2/3 больных СЗСТ наблюдается отечность кистей рук, в результате чего пальцы часто имеют «сосискообразный» вид, кожа при этом напряжена и утолщена, что нередко служит поводом для постановки диагноза ССД. Однако, в отличие от последней, стадия диффузного отека при СЗСТ редко завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами.

При биопсии кожи обнаруживаются изменения в виде выраженного отека и увеличенного содержания коллагена. В редких случаях встречаются изъязвления на кончиках пальцев рук или развитие гангрены концевой фаланги. У 40% больных отмечаются волчаночноподобные высыпания, включая высыпания на скулах, диффузную, не оставляющую рубцов эритематозную сыпь, а также хронические рубцующиеся дискоидные поражения. Из других кожных проявлений можно отметить алопецию, области гипер- и гипопигментации, околоногтевые телеангиэктазии, телеангиэктазии на кистях рук и лице.

У ряда больных может наблюдаться характерный для дерматомиозита периорбитальный отек с фиолетовой окраской век и эритематозные пятна над суставами рук, локтевыми и коленными суставами. Тяжелые некротические и язвенные изменения кожи встречаются исключительно редко. У таких больных отмечаются отложения иммуноглобулинов в дермально-эпидермальной зоне.



Поражения пищевода при СЗСТ встречаются часто, однако в 80% случаев они носят характер дисфункции и в 70% случаев не вызывают каких-либо жалоб. Эти дисфункции диагностируются с помощью рентгенологических или специальных методик (эзофагоманометрия). Обычно выявляется уменьшение амплитуды перистальтики в дистальных 2/3 пищевода и уменьшенное давление сфинктера пищевода. Рефлюкс-эзофагит иногда приводит к образованию язвы и стриктуры пищевода.

Больные могут жаловаться на дисфагию и изжогу. Крайне редко в патологический процесс вовлекаются другие отделы желудочно-кишечного тракта. Поражение кишечника может проявляться гипокинезией, псевдодивертикулезом, дилатацией, секреторной диареей, склерозом. Как казуистика описаны синдром мальабсорбции и перфорации кишечника в связи с васкулитом, а также выраженные гастроинтестинальные изменения, сходные с таковыми при ССД.

На начальных этапах изучения СЗСТ поражение почек наблюдалось у 5—10% больных. Однако длительное наблюдение за этой группой больных позволило диагностировать патологию почек у 50% пациентов. Чаще отмечаются признаки гломерулонефрита и лишь изредка — почечная васкулопатия, как при ССД, манифестирующая злокачественной гипертензией. Редко присоединяется нефротический синдром. При нефробиопсии обнаруживают мезангиально-пролиферативный или мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Клиническим проявлением нефрита чаще всего является изолированный мочевой синдром, в ряде случаев преходящий, без тенденции к прогрессированию.

Поражение легких протекает обычно на ранних стадиях заболевания клинически бессимптомно и может не распознаваться без более детального обследования. Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение диффузионной способности у 73% больных, жизненной емкости легких у 33% и общей жизненной емкости легких у 41% пациентов. При рентгенологическом обследовании выявляется усиление и деформация легочного рисунка, признаки хронического интерстициального пневмонита, экссудативный плеврит, плевральные спайки и др.

При прогрессировании заболевания у больных появляются жалобы на одышку и кашель, которые могут стать ведущими проявлениями СЗСТ. Считают, что их основой является фиброзирующий альвеолит или легочная гипертензия, которые могут стать причиной летального исхода.

Таким образом, поражение легких при СЗСТ имеет черты, сходные с таковыми при ССД.

Капилляроскопическое сосудистое исследование ногтевого ложа часто выявляет тяжелые сосудистые изменения до того, как появляются симптомы поражения легких. У этих больных в дальнейшем нередко развивается легочная гипертензия. Значительно реже, чем при других ДБСТ, наблюдается поражение серозных оболочек, что проявляется адгезивным или выпотным плевритом и/или перикардитом.

Поражение сердца встречается реже, чем поражение легких. Наиболее часто встречается экссудативный перикардит.

Описаны случаи миокардита, аортальной недостаточности и пролапса створок митрального клапана. При электрокардиографическом исследовании выявляется экстрасистолия (желудочковая и наджелудочковая), нарушения проводимости (атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса и др.).

Неврологические изменения отмечаются у 10% больных СЗСТ. Наиболее часто встречается поражение тройничного нерва и полинейропатия. Редко диагностируются церебральный васкулит, органические психические синдромы, менингит и эпилепсия.

В развернутой стадии заболевания почти у половины больных встречается синдром Шегрена (паренхиматозный паротит с незначительной ксеростомией, реже сухой кератоконъюнктивит, протекающий в основном доброкачественно) и тиреоидит Хашимото.

Перечисленные синдромы у 1/3 больных могут протекать на фоне лихорадочной реакции и сопровождаться лимфаденопатией. Лимфатические узлы могут быть значительно увеличены, что требует исключения лимфомы.

Гистологическое исследование биопсированного лимфатического узла у больного СЗСТ позволяет выявить лимфоидную гиперплазию. Реже отмечается гепатомегалия и спленомегалия без тяжелых нарушений функции органов.

Течение СЗСТ характеризуется полиморфизмом клинических проявлений. В раннем периоде заболевания преобладают «периферические» признаки, ассоциируемые с началом ССД (артралгий, артриты, синдром Рейно). В развернутой стадии значительное место занимает висцеральная патология, свойственная ССД (поражение пищевода, базальный пневмофиброз), СКВ (серозиты, пневмониты, поражение почек, ЦНС). Часто в этой стадии наблюдаются миозиты и слабость проксимальных мышечных групп. В конечной стадии на фоне регрессии симптомов воспаления преобладают склероподобные поражения кожи, синдром Рейно, а также суставной синдром.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология