Синдром Шарпа. Диагностика

15 Июля в 17:36 2236 0


Лабораторные данные

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. У 1/3 больных отмечается анемия или лейкопения. Тромбоцитопения встречается редко. У всех больных в активной фазе болезни увеличена СОЭ. Часто выявляются гипергаммаглобулинемия и РФ в средних или низких титрах. Серологические исследования подтверждают характерное для больных СЗСТ повышение антинуклеарного фактора, в достаточно высоком титре при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

Диагностически важными для синдрома Шарпа являются антитела к Ш-РНП. Эти аутоантитела имеют прогностическое значение, поскольку у анти-Ш-РНП положительных больных выживаемость при развитии миозита и фиброзирующего альвеолита оказалась вдвое выше, чем у больных с отрицательной реакцией. В отличие от СКВ при СЗСТ активность компонентов комплемента может быть повышенной, хотя антитела к Sm-антигену и к нативной ДНК не определяются. Частота выявления некоторых лабораторных показателей при СЗСТ представлена в табл. 7.14.

Таблица 7.14. Частота выявления некоторых лабораторных показателей при смешанном заболевании соединительной ткани, %
Частота выявления некоторых лабораторных показателей при смешанном заболевании соединительной ткани, %

Для диагностики СЗСТ можно пользоваться критериями Sharp и соавт., 1972.

Критерии диагностики СЗСТ (Sharp et al., 1972)
1. Анти-ENA (экстрагируемый ядерный антиген) антитела специфичности Ul-nRNP.

2. Характерные клинические проявления хотя бы двух системных заболеваний, например:
■ системная красная волчанка;
■ системная склеродермия;
■ миозит;
■ ревматоидный артрит.

3. По крайней мере три из следующих основных симптомов:
■ синдром Рейно;
■ склеродермия;
■ диффузный отек кисти («одутловатые», припухшие пальцы);
■ проксимальная мышечная слабость (миозит — типичный признак);
■ синовит.

Для диагноза необходимо наличие всех трех критериев.


В начальной стадии диагностика СЗСТ бывает затруднена из-за сочетания симптомов, свойственных различным ДБСТ. В таких случаях часто ставится диагноз того заболевания, клинические симптомы которого преобладают. В табл. 7.15 приведена сравнительная частота основных симптомов при СЗСТ и ДБСТ.

Как видно из табл. 7.15, СЗСТ отличается от СКВ высокой частотой встречаемости синдрома Рейно, отечности кистей рук, миозита, снижения перистальтики пищевода, поражения легких и, напротив, низкой частотой тяжелого поражения почек и центральной нервной системы, LE-клеток, антител к нативной ДНК и Sm, гипокомплементемии.

Основные отличия СЗСТ от ССД— значительная частота артритов, миозита, лимфаденопатии, лейкопении, гипергаммаглобулинемии и большая редкость диффузного склерозирования кожи.

По сравнению с полимиозитом для СЗСТ в большей степени свойственны синдром Рейно, артрит, отек кистей рук, поражение легких, лимфаденопатия, лейкопения и гипергаммаглобулинемия.

Предположить наличие у больного СЗСТ следует в тех случаях, когда свойственные ему симптомы возникают у пациентов, заболевание которых ранее трактовалось как СКВ, ССД, полимиозит, синдром Шегрена, васкулит.

Например, при СКВ, ССД или ДМ появление эрозивного артрита, сопровождающегося повышенным титром ревматоидного фактора, дает основание думать о перекрестном синдроме основного заболевания с РА. Возникновение на фоне СКВ или ДМ синдрома Рейно, уплотнения кожи пальцев рук, поражения легких по типу базального пневмосклероза, нарушения перистальтики пищевода должно трактоваться как СЗСТ (СКВ + ССД, ДМ + ССД). Выраженный миозит с повышением уровня мышечных ферментов при СКВ или ССД будет свидетельствовать о сочетании этих заболеваний с полимиозитом. В таких ситуациях необходимо определение антител к РНП, наличие которых является характерным проявлением СЗСТ.

Таблица 7.15. Дифференциальный диагноз смешанного заболевания соединительной ткани
Дифференциальный диагноз смешанного заболевания соединительной ткани

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология