Синдром Бехчета. Неврологическая патология

16 Июня в 21:26 1323 0


Неврологическая патология

Вовлечение в процесс нервной системы встречается нередко — при тяжелых формах болезни почти у 1/4 больных. Основная неврологическая патология при синдроме Бехчета — менингоэнцефалит, возникающий обычно не на ранних стадиях болезни и проявляющийся лихорадкой, резкой головной болью, ригидностью затылочных мышц.

Спинномозговая жидкость при этом стерильна и характеризуется лимфоцитозом и нормальным содержанием гамма-глобулинов. Менингоэнцефалит, который может протекать с обострениями и ремиссиями, делает прогноз заболевания гораздо более серьезным. Реже встречаются другие варианты поражения нервной системы — стволовые и спин­номозговые расстройства, нарушения кортикоспинальной прово­димости, обратимое повышение внутричерепного давления с оте­ком диска зрительного нерва, преходящая патология черепных нервов.

Периферические нейропатии наблюдаются редко. У от­дельных больных описаны гемипарезы, тетраплегии, «доброкачест­венное» повышение внутричерепного давления. Весьма редко отме­чаются психозы.

Поражение пищеварительного тракта. Ряду больных с синдро­мом Бехчета свойственны понос, тошнота, симптомы проктита, перианальные язвы. Иногда поражения кишечника неотличимы от язвенного колита и болезни Крона. Некоторые авторы подчер­кивают патогенетическую близость этих заболеваний и указыва­ют, что при первичной болезни Крона могут встретиться все признаки синдрома Бехчета.

У отдельных больных с сочетанием признаков синдрома Бехчета и болезни Крона резекция поражен­ного отдела толстой кишки приводила также к заметному умень­шению симптомов синдрома Бехчета. У единичных больных об­наруживали язвы двенадцатиперстной кишки. Желудочно-кишечные проявления особенно часты у японцев (50% всех больных).

Другие проявления болезни. Среди более редких симптомов синдрома Бехчета следует указать на возможность вовлечения в процесс легких с их диффузной инфильтрацией, кровохарканьем и плевритом (почти исключительно у турецкого населения). Из­вестны также поражения сердца (особенно при тяжелых генерализованных формах болезни): миокардит, перикардит, эндокардит с формированием умеренно выраженных клапанных пороков. У небольшой части больных эпидидимиты и аменорея.

К рарите­там относятся сообщения о панкреатите, криопротеинемии и не­тяжелом нефрите. Имеются единичные описания гиперкоагуляционного синдрома, сопровождающегося сниженным фибринолизом.

Нечастое осложнение синдрома Бехчета — системный вто­ричный амилоидоз, особенно среди жителей Ближнего Востока.

Отдельные авторы обращали внимание на предположительно неслучайные сочетания синдрома Бехчета с лимфобластной лимфомой и с сопутствующей инфекцией (в частности, подногтевой), что может косвенно указывать на свойственные заболеванию им­мунные нарушения.

Лабораторные показатели

В активную фазу болезни обычно отмечают увеличение СОЭ, нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз, умеренную анемию, повышение уровня С-реактивного белка, фиб­риногена и a2-глобулинов. Часто обнаруживается поликлональная гипергаммаглобулинемия и повышение уровня отдельных классов иммуноглобулинов.

При обострениях синдрома Бехчета отмечают нарастание уров­ня иммунных комплексов, 9-го компонента комплемента и хемотаксической активности нейтрофилов, образование розеткообразных скоплений тромбоцитов вокруг нейтрофилов, появление криоглобулинов и антител к клеткам слизистых оболочек, снижение фибринолиза. РФ, ядерные антитела и LE-клетки не определяются.

Диагноз

Для диагноза синдрома Бехчета считается достаточ­ным сочетание язвенного (афтозного) стоматита, язвенного поражения половых органов и воспаления тканей глаза (прежде всего увеита). Очень большое значение имеют также такие при­знаки, как артрит, менингоэнцефалит и рассмотренные выше кож­ные изменения. J. O'Duffy (1981) предлагает считать диагноз достоверным при наличии трех из следующих б клинических признаков: 1) рецидивирующий афтозный стоматит; 2) афтозные язвы половых органов; 3) увеит; 4) синовит; 5) кожный васкулит; 6) менингоэнцефалит.

Наличие афтозного стоматита является обязательным симпто­мом. Если афтозные язвы полости рта или половых органов соче­таются только с одним из перечисленных клинических признаков, то с некоторым основанием может быть диагностирована «непол­ная» форма синдрома Бехчета. Важно иметь в виду, что все рассмот­ренные симптомы могут развиваться неодновременно.

Необходимо помнить о таком фактически специфическом (хотя и совершенно необязательном) симптоме, как появление кожных пустул после любых инъекций. Несомненное значение имеют и отмеченные вы­ше определенные национальные особенности. В бывшем СССР за­болевание встречается обычно среди коренных жителей Кавказа и Закавказья.

В единичных случаях возникает вопрос о дифференци­ровании синдромов Бехчета и Рейтера, которым свойственны такие общие черты, как поражение кожи и слизистых оболочек, острый несимметричный полиартрит, воспаление тканей глаза, иногда также неврологическая патология.

Однако при синдроме Рейтера стоматит бывает очень редко, язвы половых органов и слизистой оболочки рта обычно безболезненны, глазная патология характеризуется, как правило, конъюнктивитом (а не увеитом), поражение нервной системы является скорее исключением и не отличается особой тяжестью. Кроме того, синдрому Рейтера со­вершенно несвойственны тромбофлебит и узловатая эритема. В то же время явная клиническая картина спондилита в гораздо мень­шей степени присуща синдрому Бехчета.

Отдельные больные с язвенным колитом могут иметь клини­ческую картину, практически неотличимую от синдрома Бехчета с симптомами колита (рецидивирующие афтозные язвы слизистой оболочки рта, артрит, узловатая эритема, ирит). Однако при язвен­ном колите не развиваются язвы половых органов и задний увеит, а афты полости рта обычно не бывают тяжелыми. Кроме того, при колоноскопии удается установить, что у больных с синдромом Бехчета и наличием язв в толстой кишке эти язвы (в отличие от язв при собственно язвенном колите) окружены внешне нормаль­ной, а не воспаленной слизистой оболочкой.

В дифференциальной диагностике нужно также иметь в виду синдром Стивенса—Джонсона, который развивается чаще у муж­чин до 20 лет, причем особенно часто в детском возрасте. Заболе­вание начинается, как правило, остро, с высокой температурой и быстрым последующим развитием тяжелого язвенного стоматита.

Язвенные изменения могут возникнуть также на слизистой обо­лочке носа, конъюнктиве, половых органах и (что важно для диагноза) вокруг ануса. Через несколько дней ярко проявляется картина многоморфной экссудативной эритемы, на коже возникает буллезная или везикулярная сыпь. Из системных проявлений воз­можен пневмонит. В ряде случаев заболевание развивается после приема лекарств и может рассматриваться как аллергическая реакция на них.

В отличие от синдрома Бехчета при синдроме Стивенса—Джонсона не бывает артрита (хотя артралгии и миалгии нередки), увеита, тромбофлебита, классической узловатой эритемы, невроло­гических проявлений, колита, эпидидимита и таких сосудистых осложнений, как аневризмы, периферическая гангрена, кровоиз­лияния в ткани глаза.

Естественно, что у больных с банальным рецидивирующим афтозным стоматитом, в том числе с повышенной температурой тела, синдром Бехчета (как и синдром Стивенса—Джонсона) исклю­чается благодаря отсутствию других характерных клинических признаков. Кроме того, при банальном язвенном стоматите не обнаруживают таких характерных для синдрома Бехчета лабора­торных признаков, как нарастание уровня С-реактивного белка, фибриногена и a2-глобулинов, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология