Прогноз системной склеродермии

15 Июня в 23:13 2100 0


Прогноз ССД считается неблагоприятным, хотя имеются существенные различия в течении и исходах заболевания в зави­симости от варианта течения и Преобладающей органной па­тологии.

Согласно большим сериям наблюдений и изучения [Гусе­ва Н. Г. и др., 1982; Hochberg M. et al., 1985; Barnett A. et al., 1988], отмечено, что у больных ССД старшего возраста прогноз хуже, чем у более молодых (до 40 лет). Подчеркивается значи­тельное снижение выживаемости при диффузном поражении кожи и при висцеральной патологии, особенно поражении почек, лег­ких и сердца, что обычно сочетается при остром течении забо­левания.

Хронический вариант ССД, по нашим наблюдениям, прогностически благоприятен, особенно в сравнении с острым, заканчивающимся летально, нередко уже в первые 2 года от нача­ла заболевания. Это согласуется с наблюдениями A. Barnett и соавт. (1988) о хорошем прогнозе выделяемого ими I типа ССД со склеродактилией, которому свойственно хроническое течение, особенно по сравнению с III типом и диффузным поражением кожи, аналогично острой склеродермии, 10-летняя выживаемость лиц I типа составляла 71%, а III типа — 21%, II тип занимал про­межуточное положение.

Мы анализировали выживаемость 262 боль­ных ССД, госпитализированных в Институт ревматологии РАМН с 1959 по 1980 г., по методу Катлер и Эдерер (1958), который поз­воляет объединить больных с различными сроками наблюдения, выявить особенности заболевания за определенный период време­ни, установить зависимость прогноза от любых признаков, срав­нить различные по численности группы больных.

Кумулятивные частоты выживания 262 больных ССД представ­лены на рис. 5.11. Выживаемость больных через 5 лет наблюде­ния составила 70%, через 10 лет — 60% и через 15 лет — 55%. Графическое изображение иллюстрирует максимальное падение кривой выживаемости в первый год заболевания (на 14%), за­тем нарастающую тенденцию к стабилизации, особенно отчетли­вую после 10 лет наблюдения. 

Кумулятивные частоты выживаемости больных систем­ной склеродермией в общей груп­пе и в зависимости от пола

Рис. 5.11. Кумулятивные частоты выживаемости больных систем­ной склеродермией в общей груп­пе и в зависимости от пола. 1 — женщины; 2 — смешанная по полу группа; 3 — мужчины. По оси абсцисс — годы наблюдения; по оси ординат — проценты.

Сопоставление показателей выжи­ваемости по полу отражает более неблагоприятное течение забо­левания у мужчин, особенно в первые 5 лет наблюдения. Анализ выживаемости в двух возрастных группах (до 40 лет и после 40 лет) (рис. 5.12) свидетельствует о значительно худшем прогно­зе во второй группе, что проявляется уже в первые годы наблюде­ния и не может быть обусловлено лишь естественным увеличе­нием летальности с возрастом.

Многие клинические наблюдения позволили проследить эво­люцию ССД и подтвердили зависимость прогноза от характера течения (рис. 5.13). Превалирующее большинство больных с ост­рым течением (80%) умерли в первые 2 года наблюдения, а через 5 лет выживаемость их составила всего 4%. При подостром течении в первые 2 года сохраняется тенденция к неблагоприят­ному прогнозу, однако 5-летняя выживаемость составляет уже 73%, 10-летняя — 61%, 15-летняя — 50% (со стабилизацией после 13 лет наблюдения). Хроническому течению свойствен бла­гоприятный прогноз с сохранением высокого уровня выживаемо­сти через 10—15 лет.

Естественными представляются и различия в прогнозе больных в зависимости от стадии болезни. Выживаемость при началь­ной стадии ССД (I) сохраняет закономерность группы в целом, отражая усредненные показатели эволюции болезни (без учета характера течения) и составляет 91% через 5 лет, 81% через 10 лет. Стадия II отличается худшим прогнозом с математическим выражением выживаемости через 5 лет 77%, через 10 лет 65%, 15 лет 58%. Неблагоприятный прогноз, фатальность III стадии также четко иллюстрируют показатели выживаемости: в первый год наблюдения выживаемость составила 25%, через 5 лет всего лишь 4%, к 6-му году все больные умерли.

Кумулятив­ные частоты выжива­емости больных си­стемной склеродермией в возрасте до 40 лет (1) и старше 40 лет (2).

Рис. 5.12. Кумулятив­ные частоты выжива­емости больных си­стемной склеродермией в возрасте до 40 лет (1) и старше 40 лет (2).

По оси абсцисс — годы наблюдения; по оси орди­нат — проценты.

Кумулятивные ча­стоты выживаемости больных системной склеродермией в зависимости от течения забо­левания

Рис. 5.13. Кумулятивные ча­стоты выживаемости больных системной склеродермией в зависимости от течения забо­левания.

1 — острое течение; 2 — подострое течение; 3 — хроническое течение. По оси абсцисс — годы наблюдения, по оси ординат — проценты.

Из висцеральных проявлений ССД наиболее неблагоприятно поражение почек. Для уточнения прогностического значения по­чечной патологии проведен анализ выживаемости больных ССД в двух группах: I — без клинических и функциональных признаков поражения почек (172 больных), II—с поражением почек (90 больных). В I группе длительно сохраняется высокий процент выживаемости: так, в первый год наблюдения он был равен 93%, к 5 годам наблюдения 82%, к 15 годам наблюдения живыми остались 72% больных.

При поражении почек прогноз болезни резко ухудшается. Так, в первый год выживаемость составила 73%, через 5 лет — 48%, через 10 лет — 24%, а к 15 годам лишь 13% больных остава­лись под наблюдением.

При сопоставлении двух групп больных ССД (с поражением почек и без такового) по отдельным демографическим и клини­ческим параметрам, выше оцененным с позиций их влияния на показатели выживаемости, выявлены определенные закономер­ности.

Поражение почек развивается чаще у мужчин (55%), чем у женщин (32%), отражая и в значительней степени объясняя менее благоприятное течение ССД у лиц мужского пола. Частота развития почечной патологии увеличивается с возрастом больных: в группе старше 40 лет нефропатия отмечена у 44% по сравнению с 30% больных до 40 лет, что также коррелирует с ранее выяв­ленными различиями показателей выживаемости в этих группах. Более четкие закономерности выявляют при сопоставлении нали­чия и характера склеродермической нефропатии с течением ССД: при остром течении поражение почек наблюдается у 72% боль­ных (в основном по типу истинной склеродермическои почки), при подостром течении — у 38%, при хроническом — лишь в 20%.

Ранее считали, что прогностически неблагоприятным явля­ется лишь развитие ренального криза (острая нефропатия), дру­гим же формам поражения почек при ССД не придавалось большого значения. Однако полученные данные позволили изме­нить существовавшее ранее мнение о доброкачественности суб­клинических форм почечной патологии, так как, несмотря на более благоприятный прогноз по сравнению с острой нефропатией, даже минимальные признаки, указывающие на вовлечение почек, корре­лируют с ухудшением течения болезни. Об этом свидетельствует и тот факт, что в случае отсутствия поражения почек выживае­мость больных значительно выше.

Поражение сердца и легких, хотя и в меньшей мере, но также весьма существенно изменяет прогноз больных ССД, что подчер­кивается рядом исследователей [Medsger Т., 1985] и совпадает с нашими наблюдениями.

Проведенные исследования показали, что прогноз больных ССД в первые годы наблюдения значительно хуже, чем в после­дующие; стабилизация кумулятивных частот выживаемости после 10 лет отражает в значительной мере «выживание» больных с более доброкачественным хроническим или успешно леченным подострым вариантом ССД.

Выявлено также, что, хотя ССД у мужчин развивается редко, прогноз заболевания серьезнее, чем у женщин; это коррелирует и с большей частотой поражения почек (более чем у половины больных) у лиц мужского пола. Возраст­ные различия выживаемости не могут быть объяснены лишь естественным увеличением летальности с возрастом, что, однако, не исключает рассмотрения вопроса с позиций сосудистой теории ССД и дополнительных «возрастных» факторов воздействия на сосуды и микроциркуляцию.

Злоупотребление алкоголем и интенсивное курение сочеталось с уменьшением выживаемости больных ССД на материале Гос­питаля ветеранов [Medsger Т., Masi A., 1973].

Значительно ухудшает прогноз сочетание со злокачественными опухолями, которые развиваются у больных ССД чаще, особенно некоторые виды опухолей (рак легких и др.), чем в популяции [Насонова В. А. и др., 1985; Black К. et al., 1982; Forbes A. et al., 1989].

Проводившееся ранее лечение не влияло существенно на про­гноз, но можно предполагать, что современная терапия, более актив­ная, целенаправленная, своевременная и длительная, увеличивает выживаемость определенных групп больных.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология