Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

16 Июля в 18:03 1885 0


Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.

Отдельные случаи болезни Такаясу (БТ) были описаны в 1856, 1872 и 1908 гг. В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу отметил изменение центральной артерии сетчатки и отсутствие пульса на лучевой артерии у женщины 21 года. БТ в литературе известна под рядом других названий: болезнь отсутствия пульса, синдром аортита, брахиоцефальный артериит.

Болезнь Такаясу встречается повсеместно, но наибольшее количество сообщений представлено японскими авторами. Так, два крупных сообщения о большой группе больных на Дальнем Востоке были сделаны в 1967 г. (Nacao К. et al.) и в 1978 г. (Ishikawa К.). В Америке заболеваемость составляет 2,6 случая на 1 млн населения.

Болезнь встречается преимущественно у молодых женщин (80—90% случаев), средний возраст составляет от 10 до 30 лет.

Этиология заболевания остается неизвестной. Сочетание БТ с другими болезнями соединительной ткани (болезнью Стилла, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом), повышение уровня глобулинов сыворотки, обнаружение антиаортальных антител позволяют предполагать аутоиммунный характер поражения. Большое значение придается изучению генетических факторов, в том числе увеличению частоты встречаемости HLA-Bw52 в Азии и HLA-DR4 в Северной Америке при БТ.

Патоморфология

Типичная локализация патологического процесса — аорта и ее главные стволы, включая коронарные и почечные артерии, а также легочные артерии эластического типа. Гистологическая картина свидетельствует о преимущественном поражении медии и адвентиции. Воспалительный инфильтрат представлен в основном лимфоцитами и плазматическими клетками с различным количеством гигантских клеток. Процесс завершается склерозированием, дегенерацией медии и фиброзом адвентиции.

Примерно у 20% больных БТ формируется аневризма, которая может локализоваться в любом отделе сосуда, включая аорту. Поражение сосудов носит сегментарный характер, что приводит к развитию ишемии ниже места поражения. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.

Клиническая картина

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудание, астения.

Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ишемического синдрома.

Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (примерно в 80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения.

В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.

При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных БТ. Кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.



Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью БТ является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности ее стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.

Поражение ЖКТ (10—25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин после приема пищи, продолжается около 2 ч и, как правило, стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.

Поражение легких наблюдается у 10—30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем.

Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двухсторонними.

Поражение бифуркации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

В течении БТ можно выделить три варианта (К. Ishikava и соавт., 1981), При первом варианте наблюдаются минимальные поражения кровеносных сосудов без осложнений. Прогноз болезни благоприятный. У больных со вторым вариантом обычно наблюдается одно осложнение в виде АГ, ретинопатии или аортоартериальных аневризм. Наиболее тяжело протекает третий вариант, так как при нем развиваются множественные осложнения. Причинами смерти при БТ являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, инфаркт миокарда.

Диагностика

Специфических лабораторных тестов для диагностики БТ не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия, тромбоцитоз.

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Таблица 8.7. Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)
Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)

Примечание. При наличии трех и более критериев из шести диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5%, специфичность — 97,8%.

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология