Микроскопический полиангиит

16 Июля в 18:01 2481 0


Микроскопический полиангиит — некротизирующий васкулит, при котором преимущественно поражаются сосуды мелкого колибра (артериолы, капилляры, венулы).

Эта форма системного васкулита была выделена из УП в связи с особенностями клинической картины, морфологических и иммунных нарушений. Считается, что МПА встречается значительно чаще, чем классический УП. В США регистрируется от 1 до 3 новых случаев МПА в год на 100 тыс. населения.

Этиология МПА неизвестна. Однако в настоящее время доказана роль антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) в патогенезе некоторых форм СВ, в том числе МПА. АНЦА, направленные против различных цитоплазматических ферментов нейтрофилов, вызывают их активацию и повреждение эндотелия.

Патоморфология

Некротизирующий васкулит носит генерализованный характер, наиболее выраженные изменения наблюдаются в сосудах кожи, легких, почек. Артерии среднего калибра поражаются реже.

Клиническая картина

МПА развивается у людей среднего возраста, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Заболевание дебютирует неспецифическими симптомами, наиболее часто наблюдаются лихорадка, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, похудание и боли в мышцах. В большинстве случаев отмечаются боли в крупных суставах. Часто имеет место поражение кожи по типу пурпуры, язвенно-некротического васкулита.

На ранних этапах болезни в процесс вовлекаются почки. Мочевой синдром выявляется в 100% случаев, впоследствии он может трансформироваться в нефротический синдром с массивной протеинурией. Особенностью гломерулонефрита при МПА является быстрое развитие хронической почечной недостаточности. Вторичная артериальная гипертензия, как правило, не носит злокачественного характера, что отличает МПА от УП.



Признаки поражения легких наблюдаются в 30—50% случаев. Больных беспокоят одышка смешанного характера, кровохарканье, боли в грудной клетке при дыхании. При рентгенологическом исследовании могут обнаруживаться инфильтраты, часто с реакцией плевры, не подвергающиеся распаду, в отличие от гранулематозных васкулитов. При использовании ГК инфильтраты в легких достаточно быстро исчезают.

При прогрессировании заболевания клиническая симптоматика МПА сходна с классическим УП.

Лабораторная диагностика

Выявляется гипохромная анемия, тенденция к лейкоцитозу, повышены острофазовые показатели. МПА не ассоциирован с вирусным гепатитом В, в связи с чем в крови не выявляются HBs-антиген или антитела к нему. Специфическим иммунологическим маркером МПА можно считать перинуклеарные АНЦА, направленные против миелопероксидазы, которые обнаруживаются почти в 80% случаев.

Диагноз основывается на клинических, морфологических и иммунологических данных. Классификационных критериев для МПА не разработано. Дифференциальную диагностику проводят с другими некротизирующими васкулитами, при которых поражаются сосуды мелкого и среднего калибра: УП, ГВ, БЧС.

Прогноз при МПА несколько хуже, чем при УП: 2- и 5-летняя выживаемость составляет 75% и 74% соответственно.

В.И. Мазуров
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология